01十万分之一人的不幸

6岁的小阳是一个活泼可爱的小男孩，他即将和同龄人一起进入小学的校门，在校园里学习、玩耍，度过愉快而充实的童年时光。然而，一场不幸猝不及防地降临到这个小男孩身上。一天下午，正在草地上玩耍的小阳被不小心撞倒在地上，但他很快爬起来继续玩耍，爷爷奶奶检查了他的身体，没发现伤口，于是对此事不甚在意。可到了第二天早上，妈妈发现小阳的双侧膝关节出现了大片瘀斑、肿胀，感觉有点异常，医院检查。经过检查，医生告诉小阳妈妈，小阳是一名血友病患儿，也被称为“玻璃人”，在以后的生活中要避免磕碰，不能剧烈运动，因为不经意的磕碰、一个小伤口都可能会导致患者血流不止。血友病是一种遗传性疾病，我国的发病率大概是十万分之一，目前并没有根治方法。

02什么是血友病？

血友病是是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子不同，分为血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型，其中血友病甲最常见，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。此外，还有获得性血友病，主要继发于其他疾病，如肝硬化、肝炎、肝癌等肝脏疾病，某些血液病如急慢性白血病、淋巴瘤等，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症等。

03血友病的特征

血友病甲、乙都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。患者常在儿童期发病，轻微外伤或手术后总是出血不止，或即使没有外伤，也会表现为关节出血，多数为膝关节、肘关节、踝关节出血，且由于关节反复出血，可导致慢性滑膜炎，进而破坏软骨导致关节僵硬，最终形成关节功能障碍、畸形，导致残疾。

04血友病的治疗目前无根治方法，只能保守治疗，主要以局部止血治疗及替代治疗为主。1.局部止血治疗对于存在出血的患者，可采取局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等控制出血。2.替代治疗（1）新鲜冰冻血浆：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子，是轻型血友病患者首选的治疗方法。（2）冷沉淀凝血因子：所含凝血因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍。（3）人凝血因子Ⅷ制剂。（4）凝血酶原复合物。（5）重组人凝血因子。05血友病患者的自我管理血友病患者的自我管理1.日常饮食应以高蛋白质食品、高维生素食品和少渣、易消化的食物为主，如菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及新鲜的绿叶蔬菜，避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。饮食不宜偏热性、辛辣食物，如羊肉、辣椒、肥肉、烟酒等。2.日常活动应动作轻柔，剪短指甲，衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。3.日常运动，适当的运动对于血友病患者是有益的，如游泳、散步、骑自行车等，可反复锻炼股四头肌，有效预防肌无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈的接触性运动，如足球、篮球、拳击、跑步等，以降低外伤出血的风险。4.注意口腔卫生，尽量避免牙龈炎、龋齿等，以避免拔牙引起出血。5.保持合理的体重，避免关节负荷过重，降低关节出血或畸形的风险。6.尽量避免手术，必须手术时应主动告知医师病情，术前先补充凝血因子，以纠正凝血时间直至伤口愈合。7.避免服用具有抗血小板聚集作用的药物，如阿司匹林、氯吡格雷、保泰松等药物。8.患者及家属应学会出血的急救处理方法，遇到出血时不要慌张，应及时就医。外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时及时处理。9.医院随诊，监测凝血功能。06血友病患者的就医血友病患者出现由外伤或其他原因引起出血症状，医院就诊处理，以免引起严重后遗症。我院血液内科是广西血友病联盟的重要成员单位之一，设有专门针对各种血友病患者、凝血功能障碍或不明原因出血者治疗的门诊，如您或您身边的人有不明原因的出血情况，如皮下出血、鼻出血、牙龈出血，外伤后伤口血流不止等，医院作进一步检查，以免耽误治疗时机。血液内科地址及联系方式门诊：内科医技楼3楼1、2号诊室开诊时间：上午：08:00-12：00，下午：14:30-17:30出诊医生：1.黄毅，副主任医师，周二全天、周四上午出诊2.梁文捷，主治医师，周四下午、周五全天出诊3.邓斌，主治医师，周三全天、周日上午出诊4.黎结初，主治医师，周一全天、周六上午出诊住院病房：内科医技楼18楼，联系-

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文稿编发

韦昕彤

文

黄少欣

图

网络

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