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每年4月17日为“世界血友病日”，今年的活动主题为“援助+团结”。对于血友病，你了解多少呢？

血友病是一种遗传性出血性疾病

血友病是一种由凝血因子缺乏引起的遗传性出血性疾病，临床上主要分为甲型血友病（凝血因子VIII缺乏症）和乙型血友病（凝血因子IX缺乏症），其中甲型血友病占80-85%，乙型血友病占15-20%。

根据患者体内凝血因子的活性水平，可将血友病患者分为轻型、中型和重型三型。当凝血因子活性＜1%时，为重型；活性在1%～5%为中型；活性＞5%～40%为轻型。

血友病具有伴性遗传特征

血友病有明显的伴性遗传特征，几乎所有的血友病患者均为男性，女性血友病患者极为罕见。当家族内有血友病患者时，可通过基因检测是否为携带者。

血友病的严重危害

血友病患者的主要临床表现包括关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血不止。膝、踝、肘等负重关节为主要损害部位。当患者出现反复出血时，可能会导致患者关节出现肿胀、僵硬甚至畸形的状况，严重影响患者的正常生活。此外，当患者出现关键部位出血，如颅内出血、颈部和喉部出血时，处理不及时会危及患者的生命

我国血友病患者人均凝血因子用量低

根据发病率数据估算，我国有超过10万的血友病患者，然而目前登记在册的患者数仅为一成左右。此外，我国血友病患者人均凝血因子用量远低于全球平均水平[1]，尚有大部分患者未接受标准化治疗。

血友病患者经标准化治疗可正常生活

血友病治疗目前共发展了四代产品，尚无彻底根治的方法，患者需要终身用药。尽管如此，经过积极的标准化治疗，血友病患者几乎可以像正常人一样生活。

亚历克斯·多塞特，重型血友病患者--英国职业自行车运动员

治疗方式及制剂选择

凝血因子替代治疗是血友病患者主要的治疗方式。根据使用凝血因子时机的不同，可分为按需治疗和预防治疗。替代治疗首选基因重组FVIII/FIX制剂或病毒灭活的血源性FVIII/FIX制剂。

按需治疗即当患者出现出血时，立即补充外源性凝血因子，以控制出血。按需治疗原则上应遵循早期、足剂量、足疗程的原则，根据出血部位及严重程度确定凝血因子剂量及疗程。

预防治疗是指在血友病患者出血前有规律的替代治疗，保证患者凝血因子维持在一定水平，从而减少出血、降低致残率，改善患者的生活水平。建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血或发生颅内出血后立即开始预防治疗。

血友病患者是一个特殊的群体，他们被称为“玻璃人”，反复出血及血流不止使他们不敢肆意奔跑、跳跃，他们的梦想可能只是希望能像正常人一样生活。如果您身边有血友病患者，请在今天这个特殊的日子为他们送上祝福，并积极为他们提供所需的帮助，让他们更多的感受阳光与爱。

参考文献

[1]世界血友病联盟年度调查报告

[2]中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组.血友病诊断与治疗中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,38(5):-.DOI:10./cma.j.issn.-..05..

[3]儿童血友病诊疗规范（年版）

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