我们常把心理承受能力差的人形容为“玻璃心”，这总归只是个玩笑。但是世界上却是切切实实的有“玻璃人”。

它们就是血友病患者。磕不得，摔不得，就像一个瓷娃娃一样，稍不注意就会破碎。

同时血友病还有一个听起来特别高贵的名字——王室病。这个听起来很尊贵的别名其实与欧洲王室有关。十九世纪的英国维多利亚女王家族就是一个著名的“王室病”家族。

维多利亚女王是血友病基因的携带者（本人并无血友病），她生育的儿女中也有一儿两女是血友病或者或者基因的携带者。这些儿女通过联姻的方式，又将血友病带到欧洲各国的王室里。于是血友病的悲剧就在欧洲王室里流传开来。

这种疾病到底可怕在哪里呢？4月17日是“世界血友病日”，泽桥医生带你走进血友病一探究竟。

什么是血友病？有什么症状？

血友病（Hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，一旦发病便会伴随终身。血友病可分为血友病A和血友病B。前者较为常见，是由凝血因子VIII（FVIII）先天缺乏引起，后者则是由凝血因子IX（FIX）先天缺乏引起。血友病或者的共同特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长。

血友病的临床表现为：

1、出血不止。尤其是在外伤、手术和磕碰之后。

2、在任何部位出现无任何诱因、自发性的出血。如牙龈出血，关节红肿、关节腔出血等。但重症患者的自发性出血较为常见。

血友病患者患者的出血大多发生在关节，其中以膝关节最为常见，其次为肘、踝、肩、髋和腕等。患者在出血时，造成的疼痛指数相当于女性分娩。且如果没有做好合理预防的话，可能会造成关节损伤，残疾、瘫痪甚至死亡。维多利亚女王的小儿子就是不小心摔了一跤导致膝盖受伤，隔日病逝。

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血友病可以治愈吗？

很抱歉的告诉你，目前尚无根治血友病的方法。一旦患有血友病，则需要终身注射凝血因子。血友病最初的治疗方式仅为鲜血的直接输注，随着国家医保水平的不断提高和医疗技术进步，逐渐产生了替代治疗、药物治疗、外科治疗和预防治疗的方法，在患者确诊之后能够起到较好的缓解作用。?

血友病患者可以生孩子吗？

当然可以，血友病并不是百分之百遗传的。A型和B型的血友病遗传方式相同，都是性染色体隐形遗传，也就是男性发病，女性携带传递。并且在男性人群中，血友病A的发病率约为1/，血友病B的发病率约为1/2无明显地区和种族差异。

血友病患者日常注意事项有哪些？

1、一定要注意预防磕碰和造成外伤，尽可能地避免有创检查和操作。

2、如果出现关节出血、肿痛等情况，应用冰袋冷敷，切勿热敷，否则可能会加重出血状况；

3、在生育之前需要进行产前咨询与相关基因检测。

4、如果有出现严重的自发性出血情况，一定要及时就医。?

血友病患者从小就要受到非常人的折磨。但是随着医学的快速发展，血友病患者只要及早发现，做好预防治疗，定时注射“凝血因子”，充分的保护自身，也可以像正常人一样健康的生活。

今天是“世界血友病”日，让我们一起响应世界血友病联盟的号召，关爱血友病患者，为他们提供最真诚的支持与帮助。

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