每年的4月17日为“世界血友病日”。这是为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。所以，今天我们就来聊聊血友病。说到血友病，就不得不提“欧洲王室病”了，那些调查过这支谱系的人们告诉我们，维多利亚是血友病的第一代。可能是她体内的某个X染色体变异了，也可能是她父亲精子中的那条X染色体变异了。下面我们来具体谈一谈血友病。血友病是遗传性疾病从上面的系谱图我们也可以大致看出，血友病是遗传性疾病。血友病分为甲型血友病(血友病A)和乙型血友病(血友病B)，其中甲型血友病是最常见的。血友病是一种隐性遗传性疾病，是通过性染色体来遗传的。血友病患者体内缺乏凝血因子，甲型血友病缺乏“八因子”、乙型血友病缺乏“九因子”。缺乏凝血因子时会有异常出血表现，所以被称为“血友病”。血友病的危害血友病的临床表现是出血，但凝血因子缺乏程度不同的表现方式也不一样。重型血友病患者，可能出生后就有出血现象。亚临床型患者平时没有任何出血表现，与健康人一样发育成长，但是当遇到大手术或严重外伤时，会表现为反反复复的伤口出血、手术切口延迟的缓慢的出血。血友病患者还可能会出现组织或深部肌肉内血肿导致局部压迫症状，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，甚至伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩，可能导致患者活动能力受限、关节畸形影响正常生长。血友病首诊在儿童血友病大部分首诊是在儿童时期。医院，可以看到很多患有血友病的孩子，因为出血表现严重甚至是关节腔出血，所以就发现了血友病的这个问题。可是也有一部分患者健健康康地长到了成年也没有发现，直到一次偶然的外伤或者手术才被发现，但日常生活中的自发性大出血很少见。优生优育让亲人远离血友病血友病没有办法预防，最有效的办法是优生优育，避免近亲结婚。对于家族里有血友病患者的，医院去检查一下自己是否属于血友病、携带者、还是健康人。这样在选择配偶的时候，加以注意，避免自身的血友病基因传递给下一代。当准备孕育孩子的时候，对这部分人国家是允许进行性别鉴定的。例如男性患者就要选择对方的女性一定不是血友病的携带者，否则孩子发病的几率就非常的高，要选择健康人做配偶;妈妈是个血友病携带者，爸爸是个正常人的话，生出来的儿子就有50%是血友病，如果生的是女儿，则有50%是携带者而不发病，有50%是正常的。所以，携带血友病基因的妈妈最好不要生男孩。这是对自己负责，也是对孩子负责。血友病暂时不可根治虽然血友病迄今尚无根治的方法，但目前通过孕前的基因筛查，可以提前知道哪些人不宜生育哪种性别的宝宝来降低血友病儿的出生率，以便使血友病基因在人群中不断被“稀释”，降低发病率。如果家族中有容易出现淤血或经常出血等现象者，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。血友病暂时不可根治，那么血友病患者的饮食宜忌和注意事项有哪些呢？一、适宜饮食血友病患者宜吃的食物有以下几种。一是高蛋白食物，如精瘦肉、鱼肉、去皮鸡肉等。二是富含维生素食物，如富含维生素C的食物，油菜、西红柿、白菜、山楂、柑桔、柠檬等；富含维生素A的食物，胡萝卜、南瓜、柿子椒、菠莱等。三是含铁质丰富的食物，如酸牛奶、酸菜、醋、发菜等。四是易消化食物，如蛋糕、巧克力、面包、鲜蔬汁等。另外，身体虚弱的患者可以食用牛奶粥、人参、大枣、山药、木耳等食物，增强体质。二、禁忌饮食尽量不要进食烧烤、过甜或过咸等刺激性食物；油炸食物；易诱发出血的食物，以鳃鱼、瓜子等为主；高纤维食物，韭菜是该类食物的典型。三、注意事项应劳逸结合，切忌产生明显的疲劳感；饮食应一餐定量，禁食用刺激性、过于坚硬的食物；做好保暖，以防感染风寒；药物治疗时，最好不要进行静脉穿刺或肌肉注射；强化情绪状态稳定性，情绪过于激动可加大出血风险。年世界血友病日的主题是“援助+团结”（Get+involved），呼吁每一个人积极行动起来，从身边做起，全球协作，共同为实现“救治所有的患者”而努力。因此，我们都要了解血友病，用心呵护身边的血友病患者，血友病患者也要积极治疗，乐观生活！参考文献：[1]席亚妮.血友病患者的饮食保健与护理[J].人人健康,,(1):87.[2]红岩.帮你了解血友病[J].工会博览,,(12):56-57.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇