单独APTT延长,除了血友病你还想到了什

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笔者写下这篇随笔的初衷是在客户走访以及不断了解到了许多的APTT异常的病例,结合到近期山东省血液中心房云海博士的讲课,再回过头查阅第五版《临床检验基础》和《临床血液学检验》有感。首先,回顾活化部分凝血活酶时间(APTT)的定义,即在体外模拟体内内源性凝血的全部条件,测定血浆凝固所需的时间,以反映内源性凝血因子、共同途径是否异常和血液中是否存在抗凝血物质,是常用而且比较灵敏的内源性凝血系统的筛检指标之一。应用到临床则提示可能存在:

VIII因子、IX因子水平降低的血友病甲、乙,XI因子缺乏症,部分血管性血友病。

I因子、II因子、V因子、X因子严重缺乏,如严重肝病、维生素K缺乏症等。

原发性或继发性纤溶亢进。

口服抗凝剂、应用肝素等。

血液循环中存在病理性抗凝物质,如抗VIII因子或IX因子抗体、狼疮抗凝物等。

具体在临床上遇见不同的APTT延长或缩短的情况可参考课本上的二期止血缺陷筛检试验的应用(图1)图1笔者根据以上资料做参考,在质控、定标均正常的前提下,制作了一个简化的逻辑思维图(图2)如下,如有不妥之处请各位老师指正。图2APTT异常的简化逻辑思维图在平常的工作中,遇到单独的APTT延长,我们可能最常想到的就是血友病患者,但实际由图1、2我们还能看到更多的可能性,今天就和大家分享两个案例,是除了血友病以外的单独APTT延长的情况。图3案例1(图3):患者就诊后APTT高,进而检查全套内源性凝血因子,发现凝血因子XI缺乏,但临床没有出血状况,建议临床在没有出血的情况下无需补充凝血因子。因为补因子是为了止血,但没有出血的患者补充的因子很快也会随着半衰期而消退,不能起到实质性的作用。案例2(图4):如图可见患者APTT延长很多,且XII因子活性极低仅为1.0%,但患者没有出血表现。很多时候XII因子的缺乏可能并不会出现出血,有时候甚至有血栓状况。因此检测XII因子其实并不是为了输注因子血浆改善症状,更多的是为了解释APTT为什么会延长,这样凝血因子和凝血常规检测能够互相印证,为临床提供合理的解释。提示我们在一些因为技术限制没有开展XII因子检测,或者是觉得XII因子不重要所以没有开展的实验室,更应该在APTT延长,却没有出血表现,VIII、IX、XI都正常的时候,高度怀疑XII因子缺乏。图4另外APTT单独延长,混合纠正试验又不能纠正的情况下,则应该高度怀疑是狼疮抗凝物(LA)阳性或因子抑制物阳性的患者,两者的区别在于LA阳性的患者通常有血栓的倾向,但高浓度的因子抑制物患者常伴有出血表现。写在最后:能有此篇随笔,首先感谢山东省血液中心的房云海博士的案例,如有不妥之处,请多批评指正。参考:1第五版《临床检验基础》;2第五版《临床血液学检验》预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇



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