抑制物产生是血友病患者凝血因子替代治疗的严重并发症。

多项研究已表明，抑制物多产生在开始治疗后的前50个暴露日。50个暴露日后，抑制物产生率下降至千分之几的数量级。但目前尚缺乏大型队列研究定量抑制物产生风险。

PedNet研究纳入超过名重型血友病A的既往未经治疗患者，描绘出抑制物产生时刻表，以更好地指导临床工作。

研究设计

时间：年1月-年1月

纳入人群：名既往未经治疗的重型血友病A患者

主要研究终点：抑制物产生

次要研究终点：高滴度抑制物产生

绝大多数抑制物出现在前75个暴露日

99.3%的抑制物产生在前75个暴露日

75-个暴露日，没有观察到抑制物产生

另有2例低滴度抑制物产生在第和暴露日

抑制物产生时刻表

具体抑制物产生时刻如下表：

总结

既往未经治疗的重型血友病A患者

累积抑制物产生率为30.2%

（前个暴露日）

高滴度抑制物占总抑制物的比例约为2/3

99.3%抑制物产生在前75个暴露日

临床应