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哪些人有产生抑制物的风险?
重度血友病患者比中度或轻度血友病患者更容易产生抑制物(见右边严重度图表)。大多数人是在头75次使用凝血因子浓缩剂治疗时产生抑制物,其中第10次至第20次期间的风险最高。这意味着,虽然轻度或中度血友病患者在其生命后期治疗后也可产生抑制物,但是大多还是产生于重度血友病儿童患者。
约25-30%的重度血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)儿童会产生抑制物。血友病B(凝血因子IX缺乏症)患者很少会产生抑制物——约1-6%。由于这个原因,在关于凝血因子IX浓缩剂产生抑制物的风险高低方面,获得的信息较少。但可以确定的是,有些产生抑制物的血友病B患者如果继续使用凝血因子IX浓缩剂,则可能会发生称为“过敏性休克”的严重过敏反应。由于存在这种危险,血友病B患者在血友病治疗中心接受凝血因子IX浓缩剂治疗,尤其是前10-20次治疗,是非常重要的。
理想做法是,新诊断为血友病的患儿和成人应该在第1天至第50天治疗之间定期进行抑制物检测。即使在第50天治疗之后,患者仍应每年检查至少两次,直至完成第-次给药,此后每年检查至少一次。任何重大手术之前也应进行抑制物检查。
血友病严重度严重度取决于血液中所缺凝血因子的缺乏数量
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还有哪些因素会影响一个人产生抑制物的风险?
会增加产生抑制物风险的一些其它因素有:
?抑制物家族史
?凝血因子基因严重缺陷
?非洲血统
?早期接受高剂量凝血因子浓缩剂强化治疗(尤其是头50剂)
一些研究表明,定期接受凝血因子浓缩剂治疗以防止出血(预防性治疗)的患者,其产生抑制物的几率更小。对于所使用的某种凝血因子浓缩剂(重组型还是血浆源型)是否会影响抑制物产生风险,目前还知之甚少,但有研究正在进行之中,希望对此有所发现。注:本文由世界血友病联盟发行,中文版已获得世界血友病联盟批准,由血友之家印发或转载。血友病相关知识每日连载,本期主题为《什么是抑制物》,请大家持续