刷牙时都可能出血不止,这样的ldquo

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玻璃人,手术成功

有这样一群特殊的人,他们被称为“玻璃人”,只要擦蹭磕碰后,伤口就会血流不止,有的甚至出现关节腔内、内脏器官内出血,他们就是血友病患者。

嵌顿疝是腹股沟疝气中一种特殊的疝气,若不及时松解嵌顿的疝内容物,极大可能出现内容物坏死,继而出现肠梗阻、肠坏死、腹膜炎等危及患者生命安全。

平常生活都要细致保护的“玻璃人”,

发现有嵌顿疝时,

手术能不能做?

近日,我院普外科主任医师王鹏就接诊了这样的病人。

患者周先生,今年45岁。18岁时确诊为血友病,在遭遇外伤、甚至刷牙时都可能导致出血不止。由于该病目前无法治愈,只能靠定期输血和补充凝血因子来改善出血情况。雪上加霜的是,二十年前,周先生出现双侧腹股沟区肿大的包块,在咳嗽及排便时偶有疼痛的感觉,躺下休息后才能缓解。医院就诊,诊断为双侧腹股沟疝,接诊的医生都一致认为手术对于缓解症状、改善生活质量是目前最好的治疗措施。但是,由于血友病患者进行手术的风险极高,术后出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂等并发症出现的概率远高于普通患者,医院都不敢冒险为他进行手术治疗。近期患者因腹痛加剧,肿块增大,急需手术治疗,经多次辗转后至我院普外科王鹏门诊求助。王鹏经过仔细检查和病历分析,发现患者双侧疝,疝囊较大,疝内容物无法回纳腹腔,考虑嵌顿疝,需要尽快手术治疗。面对如此棘手的病例,王鹏联系到血液内科主任医师杨力、检验科崔明博士、麻醉科和输血科进行会诊。杨力为其量身制定了围手术期Ⅷ因子凝血因子使用及应急方案。考虑凝血因子药物价格昂贵,杨力积极为其联系赠药项目为其免费提供Ⅷ因子。经过三天的调整,终于达到手术条件。手术由王鹏主刀,术中发现患者左侧为嵌顿疝,右侧为难复疝,且因为病程过久,疝囊疝环组织增生增厚,大大增加了手术操作的难度。考虑到需要减少患者术后穿刺孔出血的风险,他坚持单孔手术为其解决。在整个手术团队在麻醉及护理团队的密切配合下,经过近2个小时的紧张操作,这一复杂疝气手术终于顺利完成,两天后患者顺利康复出院。

专家提醒

血友病是一种遗传疾病,由于缺乏凝血因子,小的伤口就会导致流血不止。但血友病并非手术的禁忌,在患者在围手术期即时、足量地补充凝血因子制剂以改善凝血功能,以及细致的微创操作减少患者的术中出血,都能提高患者的手术成功率。

专家提醒,血友病的早期预防非常关键,由于大部分血友病为基因遗传病,常见的遗传模式是隔代遗传,因此,婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查,可最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。此外,家长如果发现孩子经常有出血倾向、关节经常性疼痛、学走路时身上有瘀斑或血肿、换牙时出血不止等情况,医院检查。

专家简介

王鹏

主任医师,副教授,医学博士后,硕士研究生导师。

医院大外科副主任;南通大学医学院外科教研室、外总教研室副主任。中国医师协会疝和腹壁外科分会青年委员;中华医学会江苏省外科学分会疝和腹壁外科学组副组长;国际内镜疝协会中国分会委员;南通市医学会外科分会委员兼疝和腹壁外科学组组长;江苏省疝病专科联盟副理事长。

擅长肝胆胰外科疾病及疝外科各种疾病的诊断治疗。倡导精准治疗理念,具有先进的手术技术和丰富的手术经验。常规开展:肝癌、转移性肝癌综合治疗(精准外科治疗、微创及消融、靶向治疗等);胆囊癌综合治疗;四孔腹腔镜胰体尾切除及腹腔镜脾脏切除术;门脉高压断流术。特色技术:①率先完成腹腔镜胰十二指肠切除术;②两孔腹腔镜胆总管切开取石、一期胆道修补术,术后3天出院。③率先开展无疤痕手术:单孔腹腔镜胆囊切除术已完成超例,单孔腹腔镜疝修补术完成超例,术后1天出院,达到日间手术效果,具有突出的美容优势,为国内领先水平;完全单孔腹腔镜保胆取石手术。④精通腹股沟疝所有手术术式(包括高龄患者局麻疝修补术、复杂的复发疝手术),可以根据患者的需要“私人定制”疝手术方式。⑤应用杂交技术完成腹壁巨大切口疝及造口旁疝修补术。⑥腹腔镜食道裂孔疝修补术。

?门诊时间:每周一、周五

杨力

主任医师,副教授,博士,博士后,硕导;-在美国托莱多大学医学中心研修;江苏医学会血液分会青年委员,中国罕见病联盟血液病常委,江苏医学会学组委员,南通市抗癌协会淋巴瘤分会常务委员;主持和参与多项国自然基金项目和省市级课题,江苏省新技术引进奖二等奖,江苏省科学技术三等奖;获得中国博士后面上项目资助;国外期刊《MedicalOncology》审稿人。

擅长淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、MDS和出血性疾病等血液病疾病的诊断和治疗,专攻疑难和复发淋巴瘤的诊断治疗。

?门诊时间:每周五

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供稿

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