一、什么是血友病？

血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性凝血因子Ⅷ/Ⅺ缺乏引起的出血性疾病。

二、血友病有哪些临床表现呢？

主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，长期反复出血及非正规治疗易导致关节畸形和肌肉萎缩。我国多数血友病病人儿童期即已出现肢体残疾，30岁以上病人中超过70%伴有关节畸形，日常生活明显受限。

三、患者一旦出现出血症状，应该怎么办？

1.对于出血患者，需及时补充凝血因子，输注新鲜的冰冻血浆，每天至少连续输注2次血浆以便维持患者的血液浓度。

2.急性出血期患者需卧床休息，患者如果为关节出血要抬高患肢，将患肢放置到舒服的位置，避免肢体出现痉挛。

3.患者膝关节出血时可以在膝下放置一软垫来提高舒适度；肘关节出血可以应用吊带吊起上臂，但是注意不能绑扎太紧以免引起血液循环不畅情况。

4.在出血早期，冷敷可以使局部血管得以收缩以有助于止血，冷敷时间不宜过长，一般20分钟左右，避免冻伤发生。

四、患者康复期应该怎样进行关节功能锻炼？

1.患者关节疼痛得以缓解后，需要早期进行关节功能训练，功能训练时要早期活动患病关节部位，关节训练遵循循序渐进的原则。在出血恢复期进行按摩，可以有效改善局部血液循环，消除肢体肿胀以促进肢体功能恢复，避免新出血情况发生。

预防出血

2.对于血友病出血患者，要避免各种外伤发生，在进行拔牙手术时患者需告知医生自己为血友病患者；血友病患者不能吃鱼类、海鲜、香菇、辣椒等刺激性食物；出现尿血的患者，患者需补充富含铁、钾、钠、钙的食物如橙子、车厘子等食物。