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04-17

世界血友病日

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。

一些咱们觉得很小的事，

对有的人可能是致命的。

他们碰不得摔不得

就像玻璃一样脆弱

轻微的受伤也会流血不止

他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞

他们被称为“玻璃人”

医学上称之为血友病病人

或许在大多数普通人的眼中

他们是脆弱、难以独立、需要被照顾

甚至需要保持距离的一个特殊的群体

然而，事实真的是这样吗？

让我们走近这个群体

为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大的法兰克?舒纳波先生对于血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，将每年的4月17日作为“世界血友病日”。

什么是血友病?

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子。在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果，更致命的问题在于内出血，如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织，甚至威胁到生命。

血友病的常见类型

血友病A：最为常见，因子VIII促凝成分（VIII：C）缺乏症，也称为AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，血友病A出血症状重。

血友病B：

第二常见，因子IX缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

血友病C：即因子XI（FXI）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

血友病的遗传性

血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下，女性通常作为血友病携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。

当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而女孩将携带血友病基因，不受疾病影响。

当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。

此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。

血友病的治疗方法

目前血友病无法完全治愈，但它的治疗并不复杂，只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血，患者就可以像正常人一样生活和工作。患者一旦出血应尽快治疗，减少疼痛对关节、肌肉和器官的损坏。目前。除了药物，还可以通过注射将凝血因子补充进血液中。为了避免生出“血友病宝宝”，父母应该认真对待婚前体检，进行血友病筛查或是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。儿童期是治疗血友病的黄金期，儿童活泼好动，关节出血几率高，生长发育受到影响，容易导致畸形。早起的预防治疗每年可减少关节出血87%。

血友病的治疗

目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗，就是给患者注入外源性凝血因子制剂。

1、按需治疗：通常在患者发病、发生出血事件后再进行治疗。

2、预防治疗：通常是在患者还没发生出血前，就定期注射凝血因子的治疗。

血友病患者应该注意什么？

血友病患者应特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射；在日常生活中要做好各种安全防范，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他干扰血小板聚集的药物，尽量避免使用锐器，如针、剪刀、菜刀等。

出血时应该如何应对？

患者关节出血时，应卧床处理，用夹板固定肢体，限制运动，可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止，肿痛消失后，可做适量的关节运动，以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。

积极运动，强身健体

积极、有规律的锻炼是非常有益的，强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。平时在无除雪的情况下，患者可优先选择游泳、骑脚踏车、步行等对关节压力较小的运动。在有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

END

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