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启动：外源性凝血途径——纤维蛋白的形成

血管受损后组织因子就跑出来找VII因子了，在钙离子等人的帮助下VII因子就变成VIIa因子，然后诱导X因子变成Xa因子，在钙离子和磷脂等人的帮助下新形成的Xa因子和Va因子结合形成凝血酶原酶，将凝血酶原变成凝血酶，然后将纤维蛋白原变成纤维蛋白，随后在钙离子帮助下促使XIII因子变成XIIIa因子，形成纤维蛋白凝块。

如果血管受损后组织因子释放量不足（比如小伤），则最开始参与外源性凝血途径的X因子则会被IX因子取代，随后IXa因子在钙离子和磷脂的作用下形成VIIIa因子，再进一步激活X因子。（VIII因子缺乏导致血友病A，IX因子缺乏导致血友病B，因LACI和EPI的存在外源性凝血途径存在时间很短，主要阻断的是VIIa因子至X因子这一段，但是却不能阻断IX因子这一途径）。

维持：

内源性凝血途径从XI因子开始，在凝血酶（没错这就是外源性凝血途径的产物）的作用下XI因子活化为XIa，在钙离子的帮助下XIa活化IX为IXa。

凝血酶还会通过活化V因子和VIII因子进一步刺激内源性凝血途径，这一过程不需要钙离子和磷脂的参与。

因为外源性凝血途径存在时间很短，所以接下来主要依靠内源性凝血途径维持凝血级联反应。凝血总是从外源性的那一支开始（组织因子和VIIa结合），得到最终的产物---纤维蛋白fibrin后，外源性的这一支就关闭了。

当纤维蛋白形成的时候纤维蛋白溶解就在纤溶酶的作用下开始了。

调节：

抗凝血酶III可以阻断凝血酶、IXa因子、Xa因子、XIa因子活性，但是抗凝血酶III作用缓慢，如果合用肝素，则抗凝血酶III的作用迅速会完成。因此单独的肝素不起作用，单独的抗凝血酶III则作用缓慢，这两者结合则迅速完成抗凝作用，而一旦完成了抑制凝血的作用，肝素则又单独分离出来回到最开始的位置再和抗凝血酶III结合。普通肝素可以作用于凝血过程中的多个因子，但最主要的是增强抗凝血酶III的活性，来灭活X因子与凝血酶。随着肝素的分子量减小，低分子肝素、磺达肝葵钠等则对X因子的灭活要远强于凝血酶原II因子，所以这个时候可以不检测APTT。

蛋白C（维生素K依赖性蛋白）能够使Va因子和VIIIa因子失活。

凝血功能解读：

1）血浆凝血酶原时间（PT）：正常参考值：12-16秒，反应外源性凝血途径以及口服抗凝药剂量（比如华法林）控制参考指标。严重肝损伤导致的凝血酶原及各凝血因子生成障碍、维生素K不足（凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子合成需VitK，华法林和一些灭鼠药属于维生素K拮抗剂）、大量凝血因子消耗（DIC等）会导致PT时间延长。机体高凝状态时间会缩短。同一份血液在不同的实验室，用不同的ISI试剂检测，PT值结果差异很大，但测的INR值（正常参考值：0.8-1.5）相同，所以INR的参考意义比PT更大，其实就是一个全球统一的可以换算的标准，这也是为什么临床上口服抗凝药物主要参考INR。

2）凝血酶时间（TT）：反映纤维蛋白原转为纤维蛋白的时间，类肝素物质增多、抗凝血酶Ⅲ活性增高、纤维蛋白原异常导致延长。

3）部分活化凝血活酶时间（APTT）：正常参考值：24-36秒，反应内源性凝血途径，凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纤维蛋白原减少，肝素使用，纤维蛋白原降解产物增多，DIC会导致延长。使用肝素需要监测。

4）血浆纤维蛋白原（Fib）：正常参考值：2—4g/L，很多疾病如感染、肿瘤都会导致它升高（因为它不仅是一种凝血因子，同时也是一种急性时相反应蛋白），减少见于大出血、先天纤维蛋白原异常、DIC和严重肝脏疾病。

5）D-二聚体：血栓形成时升高，原发性纤溶症亢进则显著增高。

凝血因子的名字：

因子I，纤维蛋白原

因子II，凝血酶原（凝血素）

因子III，组织因子（凝血酶原酶）

因子IV，钙因子（Ca2+）

因子V，促凝血球蛋白原，易变因子

因子VII，转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶

因子VIII，抗血友病球蛋白A（AHGA），抗血友病因子A（AHFA），血小板辅助因子I，血友病因子VIII或A

因子IX，抗血友病球蛋白B（AHGB），抗血友病因子B（AHFB），血友病因子IX或B

因子X，STUART（-PROWER）-F，自体凝血酶原C

因子XI，ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C

因子XII，HAGEMAN因子，表面因子

因子XIII，纤维蛋白稳定因子

——整理by唐坤云南昆明