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受一点小伤就血流不止，换颗牙齿都可能致命，想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者，被称为“玻璃人”，因凝血功能障碍，稍有不慎便会出血不止，残疾甚至死亡。

每年的4月17日为"世界血友病日"。为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为"世界血友病日"。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。

今年血友病的主题是“分享知识，我们更坚强”，今天康康也和大家一起聊聊有关血友病的知识。

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什么是血友病？

血友病是一种遗传性的，由于凝血因子异常而引起的一种出血性疾病。因此最突出的表现就是身体各个部位易出血、难止血。血友病总的发病率约为每10万人中有5～10人发病。

血友病“只传男不传女”？

血友病对发病群里的男女比例存在明显的“天平式倾斜”，多项大数据调研得出结论——十个血友病患者，至少就有九个左右的患者是男性，这和血友病的遗传规律有关。

遗传的血友病主要有三个规律：

一是当父亲有而母亲无此病时，儿子都不会得病，女儿将携带血友病基因；

二是携带血友病基因的母亲与健康父亲结合后，他们的儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率是携带者；

三是，当父亲患此病，母亲是携带者时，女儿会得病，但这种机会很少。

因此，在一个家族中，血友病绝大多数都是遗传给男性后代的。不过，也有大约30%患者是由自身基因变异引起的。

血友病到底有多严重？

血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

这种自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息；如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。

为什么血友病患者容易出血？

一般人的血液中，有一种在意外出血时促进血液凝固的保护性成分，叫做凝血因子。

凝血因子在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并堵住血管上的漏口，也就是我们看到的血液凝固、停止出血的过程。

但是血友病患者，因为基因的变异，凝血因子缺乏，导致不能快速止血。

这些症状别轻视

大块瘀伤

肌肉和关节出血，特别是膝、肘和踝关节

自发性出血(体内无明确原厌的突然出血)

割伤、拔牙或手术后出血时间延长

在事故外伤后特别是头部受伤后出血时间很长

关节或肌肉出血后，发生肿胀，疼痛和僵硬，关节

或肌肉活动困难等

血友病可以治愈么？

目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，便是终身性疾病，而且需要终身服药。

怎么治疗血友病呢？

血友病有以下几方面治疗措施：

1

替代治疗

血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等；

2

药物治疗

可应用去氨加压素、达那唑、激素等；

3

外科治疗

主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍；

4

预防

由于血友病没有根治办法，要注意预防，例如预防磕碰、外伤，避免剧烈运动等。

从小治疗可避免瘫痪

血友病这一遗传性疾病一旦发病就会伴随终身，需要定期注射凝血因子，稍不注意就会血流不止，很多患者因没预防造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪。

专家呼吁，从小预防和治疗能有效防止残疾，必要的产前筛查可避免再次生育“玻璃人”。

-End-

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文字来源：丁香医生、人卫健康、公共卫生与预防医学、央视新闻

图片来源于网络

编辑：张觅奇

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