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你是否知道当我们肆意玩耍的时候却有一些人必须要时刻注意防止自己磕着碰着因为他们一旦受伤就会血流不止像“玻璃人”一样易碎而他们就是得了一种遗传病——“血友病”

什么是血友病？

血友病是一组遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。

根据基因突变的不同分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型，血友病A占80％～85％，血友病B占15％～20％。

血友病有哪些表现？

临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。

血友病的遗传规律？

血友病男性患者与正常女性结婚，其儿子%正常，女儿%为携带者，不会有血友病患者出现；

正常男性与血友病女性携带者结婚，其儿子血友病患病率和正常率均为50%，女儿血友病携带率和正常率也均为50%；

血友病男性患者与血友病女性携带者结婚，其儿子血友病患病率和正常率均为50%，理论上，女儿半数为携带者，半数为血友病患者，但临床上，女性血友病患者极为罕见；

正常男性与血友病女性患者结婚，其儿子%为血友病患者，女儿%为血友病携带者，但这种遗传方式十分罕见；

血友病男性与血友病女性结婚，其儿女均%为血友病患者，这种遗传方式在实际工作中是不存在的，仅存在于理论上和动物实验中。

血友病怎么治疗

替代治疗：是现阶段血友病治疗最主要、最有效的方法。应首选基因重组凝血因子制剂或血源性凝血因子制剂。

按需治疗：对出血发作时进行的替代治疗，应遵循"早期、足量、足疗程"的原则，要求在出血发作2h内给药。

预防治疗：为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗，以维持正常关节和肌肉功能为目的。推荐发生第一次关节出血或者严重肌肉出血或颅内出血者即应开始预防治疗。

近半个世纪的临床实践证实，血友病预防治疗在降低患者的致残率、提高生活质量方面有着显著优势。

编辑

薛静洁

视觉

荆启贤

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