年4月17日是世界血友病日，今年世界血友病日宣传主题：“分享知识让我们变得更强”。世界血友病联盟对血友病最常见的18个问题进行了解答，今天与您共同分享这些问题的答案。
Q1：血友病A和血友病B有什么区别？
A1：最常见的血友病类型称为血友病A，这类患者缺乏足够的凝血因子VIII；不太常见的是血友病B型，这类患者缺乏凝血因子IX。这两种患者出血时间都长于普通人。
Q2：血友病是终身疾病吗？
A2：血友病会伴随人的一生。血液中因子VIII或因子IX的水平通常在人的一生中保持不变。
Q3：血友病发病率是多少？
A3：血友病相当罕见，血友病A发病率大约在1/，血友病B大约为1/。
Q4：还有其他类型的出血性疾病吗？
A4：是的，另外几种因子的缺乏同样可导致非正常出血。主要包括I,II,V,VII,X,XI,XIII因子以及血管性血友病因子。这些缺陷最严重的形式比血友病A和B更罕见。
Q5：血友病的严重程度如何？
A5：血友病的严重程度取决于血液中因子VIII或因子IX的量。严重程度分为三种：轻度，中度和重度。严重血友病患者通常出现肌肉或关节的频繁出血。他们可能每周出血一到两次。出血往往是自发的，这意味着它没有明显的原因。中度血友病患者出血通常较少，通常在受伤后出血。但是，血友病的病例存在多样性，有些中度血友病患者可自发出血。轻度血友病患者通常仅因手术或重伤而出血。
Q6：什么是获得性血友病？
A6：在极少数情况下，可以在生命后期发展为获得性血友病。大多数病例涉及中年或老年人，刚刚分娩或处于怀孕后期的年轻女性。获得性血友病通常是由因子VIII或因子IX的抗体产生所引起的：通过人体的免疫系统破坏自然产生的因子VIII。这种情况通常通过适当的治疗来解决。
Q7：血友病只涉及男性吗？
A7：多年来，人们相信只有男性才会有血友病的症状，“携带”血友病基因的女性本身不会出现症状。我们现在知道，许多携带者确实经历了血友病的症状。随着我们对这种疾病的了解日益增加，我们对女性为什么以及如何患病的认识也有所增加。当一个女性的凝血因子水平低于正常水平的40％时，她与具有相同因子水平的男性没有区别-她是血友病患者。即使凝血因子水平超过40％，一些携带者仍有血友病症状。凝血因子水平为正常数量的40-60％且出现异常出血的女性，称为症状型携带者。
Q8：如果女性血友病携带者怀孕，她应当采取哪些预防性措施？
A8：携带者的血液科医生应该参与怀孕的监测，并在其分娩前与产科医生共同参与产前咨询。没有必要仅仅为了怀孕的管理而进行产前诊断。只有考虑对患病胎儿终止妊娠的情况下才会这样做。妊娠期间因子VIII水平（但不是因子IX）趋于升高，但应在分娩前一个月左右的时间检查。正常的阴道分娩是完全可以接受的，即使胎儿是男性并有血友病风险。硬膜外麻醉通常不会出现问题，如果患者的因子水平达到40％或更高，通常可能会出现问题。分娩后的脐带血样本将用于检查男性婴儿是否患有血友病。
Q9：血友病是如何诊断的？
A9：血友病通过采集血液样本并检测血液中因子活性水平来诊断。通过测试血液中因子VIII凝血活性的水平诊断血友病A，通过测量因子IX活性的水平诊断血友病B。如果母亲是携带者，可以在婴儿出生前进行测试。产前诊断可以在9至11周内通过绒毛膜绒毛取样（CVS）或在后期（18周或更多周）的胎儿血液取样进行。这些测试可以在血友病治疗中心完成。
Q10：出血发生在哪些部位？
A10：血友病的大多数出血发生在内部，在关节或肌肉。最常受影响的关节是膝关节、踝关节和肘关节。反复出血未及时治疗会损伤关节中的软骨和骨骼，导致慢性关节炎和残疾。最严重的肌肉出血是腹股沟肌肉（腹股沟前部）、前臂和小腿。一些出血可能会危及生命并需要立即治疗，包括头部、咽喉、肠道或髂腰肌的出血。
Q11：淤血有危险吗？
A11：淤血在血友病患儿中非常常见。瘀伤通常不会引起警觉，除非出现在头部或颈部，出现运动困难、瘀痕创伤、瘀伤肿块变大或不能消失以及伴随麻木或刺痛感。在任何这些情况下，都应该咨询医生或当地的血友病治疗中心。
Q12：血友病患者是否应该避免使用阿司匹林和其他类似的非甾体类抗炎药物（NSAIDs）？
A12：血友病患者不应服用阿司匹林（ASA或乙酰水杨酸）或任何含阿司匹林的药物以及其他NSAIDs，因为它们会干扰血小板的粘性，并可能导致出血问题加重。对乙酰氨基酚是阿司匹林缓解疼痛的完全安全的替代药物。
Q13：血友病患者是否应该参与锻炼和体育运动？
A13：有些血友病患者排斥运动，因为他们认为这可能会导致出血，但运动实际上可以帮助预防出血。强壮的肌肉有助于保护血友病患者免受自发性出血和关节损伤。体育是年轻人的一项重要活动。它有助于强健肌肉、提高注意力和协调性。但是，某些运动的风险较高，必须权衡风险。选择一项运动时，还应考虑到血友病的严重程度。大多数血友病患者都喜欢游泳，羽毛球，骑自行车和步行等运动，而橄榄球和拳击通常不被推荐。
Q14：什么叫血友病抑制物？
A14：当血友病患者对用凝血因子浓缩剂治疗有免疫反应时，抑制物是一种严重的医学问题。有时，人的免疫系统会对因子浓缩物中的蛋白质起反应，将其识别为有害的异物。当发生这种情况时，血液中会形成抑制物（也称为抗体）来抵抗外来因子蛋白质。这阻止了凝血因子浓缩剂对出血的控制。如血友病患者产生了抑制物，出血将很难控制。
Q15：什么是血友病的预防性治疗？
A15：血友病的预防性治疗是定期使用凝血因子浓缩剂以防止出血的治疗方法。每周注射1-3次凝血因子以维持血液中凝血因子VIII或IX的稳定水平。预防性治疗可以帮助减少或预防关节损伤并改善血友病患者的生活质量。在可获得足量凝血因子浓缩剂的国家，这已成为年轻患者的正常治疗模式，并且可在静脉发育良好时（通常在2至4岁之间）开始。
Q16：什么是VAD（植入式静脉进入装置）或静脉导管？
A16：静脉导管或植入式静脉进入装置是植入在皮下的装置，通常在胸部有时在手臂中。它有一个与导管连接的储液器，然后将其穿入静脉。这样，药物和液体可以很容易地注射，而不必为每次注射找到静脉。植入式静脉进入装置使血友病的预防（定期输注凝血因子）对家庭操作更容易，但也存在风险。一些研究显示感染率可高达50％。这些感染通常可以使用静脉注射抗生素治疗，但有时必须将其去除。导管尖端也有形成血块的风险。像其他任何疗法一样，每个家庭都必须权衡风险和收益。
Q17：血友病能治愈吗？
A17：血友病尚无法治愈。基因疗法依然存有完全治愈的可能性，但目前还有很多技术障碍有待攻克，目前正在进行的研究是令人鼓舞的。从技术上讲，肝移植可以治愈血友病，因为凝血因子是由肝脏内的细胞产生的。然而，手术风险和终身用药以防止移植器官排斥的要求等负面影响可能超过获益。
Q18：血友病的预期寿命是多长？
A18：血友病患者的预期寿命取决于他们是否接受了适当的治疗。没有适当的治疗，许多血友病患者在成年之前就会死亡。然而，通过适当的治疗，血友病患者的预期寿命比没有血友病的男性低10岁左右，孩子们可以期待正常的预期寿命。
