什么是血友病?
血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,为X连锁隐性遗传,其临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病。
什么是凝血因子?
凝血因子是血液在凝固过程中起促进血液凝固的一种物质,只有凝血因子的存在,血小板才能黏连在一起,最终起到止血的作用。
血友病有哪些类型?
血友病根据缺乏凝血因子的种类不同而分为2种类型:
(1)血友病甲,也称为血友病A或凝血因子Ⅷ缺陷症,为凝血因子Ⅷ的促凝血成分(Ⅷ:C)减少或缺乏所致;
(2)血友病乙,也称为血友病B或凝血因子Ⅸ缺陷症,为凝血因子Ⅸ缺乏所致。其中血友病甲为经典的、常见的类型。(注:凝血因子VIII、IX读作凝血因子8、9。)
血友病的发病率高吗?
血友病总的发病率约为每10万人中有5~10人发病,血友病发病主要以血友病甲为主。在我国,血友病甲约占总发病的80%~85%,血友病乙约占总发病的15%~20%。
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