血友病,从出生就有的疾病,哪些是你

  多数血友病患者,是从出生就有的众生行疾病,是遗传所致。在血友病类型中,以血友病甲和血友病乙最常见,而血友病甲和血友病乙是性染色体隐性遗传所致,因此,男孩和男人最可能发生血友病,女孩或女人中则非常罕见。

  血友病尚无治愈的方法,但可根据血友病的轻重程度,通过不同的方法进行预防性治疗或管理。

  血友病患者及家人要对血友病有如下几点认识:

  第一,血友病症状

  症状取决于患者的血友病严重程度。部分儿童从出生开始就有症状,多见于重度血友病患者,而有些轻度或中度血友病患者多是在成长过程中,甚至是在成年后才发现。

  轻度血友病患者在损伤、操作或手术后的出血量一般多于正常。但是他们还可发生无缘无故的出血—这种出血通常发生在关节中,最常受累的关节是踝关节、膝关节和肘关节。关节内出血可造成疼痛、肿胀、僵硬和关节活动困难。随着时间推移,关节内反复出血可导致长期的关节疼痛和损伤。

  第二,怀疑自己携带血友病基因,怀孕了怎么办?

  存在血友病基因的怀孕女性有可能将该基因遗传给孩子。基因检测可显示您是否存在这种基因。如果存在,医生可采取一些措施来帮助预防问题:

  ●进行超声检查以明确孩子的性别–因为只有男孩才会有发生重度血友病的风险。如果孩子是男性,医生会在临产和分娩期间避免某些可能造成出血的操作。多数情况下,孩子在出生后会接受检查以查明是否存在血友病。

  ●为安全分娩做好准备–部分携带血友病基因的女性有发生异常出血的风险。医生会检测您的凝血因子水平,这可帮助他们避免进行可能造成出血的操作或为之做好准备。根据您的凝血因子水平,您可能还需要在孩子出生后接受针对出血的治疗。

  如何治疗血友病?

  血友病的主要治疗方法叫做“凝血因子替代治疗”,即补充身体缺失的凝血因子。替代凝血因子有不同的类型,其中一些是由人类的血液制成,其他则不是。替代治疗经由静脉给予。医院接受这种治疗,也可在家里自行给药(或由其他人给药)。

  替代治疗有以下2种使用方式:

  ●在出血发生时予以治疗

  ●常规使用以预防出血

  最后,血友病患者的日常生活也是一大难题,尤其是尚未成年,对自身约束力差的孩子,此时,最好告知照料者、日间托儿所或学校,告诉他们要留意哪些症状,以及如何治疗出血。

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