对于血友病患者来说，一个小伤口，就很可能会血流不止，那么，如果是手术呢？53岁的血友病患者张先生就遇到了这个难题，他因外伤致右股骨远端粉碎性骨折,到底该何去何从？
50余年前张先生因反复出血被诊断为“血友病乙”（一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，发病率仅为1/），50余年来间断输注凝血酶原复合物，由于反复关节腔内出血，张先生右膝已严重变形且右下肢肌肉萎缩明显。今年6月的一个中午，不幸再次降临在他的身上，张先生不慎摔倒致右下肢骨折，当时他清晰地听见自己骨头断裂的声音，强忍疼痛，急呼入我院。
入院经1周的支具固定保守治疗，张先生患肢的疼痛以及精神方面的紧张焦虑让他备受折磨，若不手术可能会致畸致残，很有可能在轮椅和床上度过一生，出于对及早站立、行走的渴望，张先生最终下决心要做手术。
但问题来了，张先生高血压、糖尿病、心脏病等基础病极多，且平素活动量少，应激反应情况不详，加之要本身在血友病关节病变的关节周进行手术治疗，从麻醉到术中甚至术后的风险都极大，未知之数很多。而且血友病患者的手术不同于普通人手术，围手术期凝血因子替代剂量、持续时间、手术适应证的掌握、术中微创操作、术后伤口护理、功能训练与康复等均直接影响手术的安全性与临床效果。最后我院骨科、血液内分泌科、麻醉科、ICU、心内科、输血科等科室对张先生进行多学科会诊，制定了严密的治疗措施及手术方案,经多方协商，最终与患者及其家属达成一致意见，决定为其进行手术治疗。
手术已排上日程，血液内分泌科任务艰巨，同时肩负纠正凝血功能、稳定血糖两大重任，相较血糖问题，此病人最大的困难在于止血，如何使张先生体内凝血因子含量达到可以手术的要求范围，从而可以耐受手术，最大限度缩短手术时间，以避免长时间手术所带来的不可预知的风险呢？首先要准备充足的凝血因子，当时，为了给张先生做手术，血液内分泌科备了多瓶凝酶原复合物。其次，就是精确计算凝血酶原复合物用量，血液科白玉晓主任根据张先生实际凝血因子活性和血细胞比容以及监测的凝血功能指标，术中预计出血情况，精确计算并计划其术前、术中、术后每天所需的凝血酶原复合物用量及应急预案。
万事俱备，7月3日上午9时许，张先生被推进手术室，1个小时后，手术顺利完成。术后经过在ICU1天多的观察过渡，患者病情相对平稳，于7月4日转回血液内分泌科病房。术后骨科医生每天探访检查、指导锻炼，术后3天患者便可拄拐下床活动，术后2周后，患者好转出院。预计后期经过系统性康复治疗和训练，患者可以正常行走及生活。出院时患者激动地说：“特别感谢二院给了我重新站立行走的希望。”
术前术后对比图
来源：医院：血液内分泌科崔亚君
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