此类病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血。常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。
1、影响求学,因出血的后遗症,导致病人身体虚弱、行动不便,肢体障碍等问题,影响就学。
2、瘫痪致残,得不到及时有效治疗,导致关节变形,导致瘫痪和残疾,不良于行。
3、影响生育,因血友病是一种遗传性疾病,从优生优育角度,还面临生育问题。
4、引发各种并发症,因接受血液制剂得到经血液传染的传染病,譬如HIV感染,各种肝炎。
如皮肤出血时,行加压包扎止血;口腔、鼻黏膜出血可用1:肾上腺素或明胶海绵压迫止血;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢,保持功能位,尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。
病人家中要常备冰袋:血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧。发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温。
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