我们都知道,出血是血友病患者的最典型的表现,除了皮肤表层的出血的症状外,严重时还会有内脏或组织内部的出血,例如关节腔、肾脏出血、胃肠道出血、腹腔、胸腔出血、颅内等部位的出血,其中要数关节内出血最为常见。
在血友病病例中,有关节出血表现的要占到总数的三分之二,反复出血导致的关节退行性变,这类疾病被称为是血友病性关节炎,多发生于8~10岁的儿童身上。那这种类型的疾病,会有什么样的表现呢?
根据血友病性关节炎的病情的严重程度,可分为三个阶段:
一、出血期:此时患者会发生突然出血,以膝关节为最多,其次为踝、肘、肩和髋等部位,出血较急,会伴随剧痛,也会有明显的压痛,从外观可见到关节肿胀十分明显,并且会有关节部位发烫、僵硬的感觉,患者会感觉到行动不便。如果不注意区分,可能会有误诊为化脓性关节炎,甚至误行穿刺或切开,造成致命危险。
二、炎症期:关节腔内滑膜上的毛细血管破裂出血,血液进入关节腔,会使关节囊及滑膜增厚,同时蛋白水解酶引起关节组织破坏,同一关节内反复出血会造成关节持续性肿胀、红肿、疼痛,无法正常行走,也可因关节血肿压迫或失用型肌萎缩,致使关节临近骨质缺血、退变和疏松。
三、退变期:由于长时间关节腔内留有积血,滑膜逐渐增厚并使关节软骨破坏、骨质受损,以致关节僵硬、强直及畸形,关节功能受损,关节运动严重受限,甚至也可能造成永久性残疾。
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