遗传并非是血友病主要发病唯一原因

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  日常生活中,我们所了解到的血友病患者多是由于遗传所致,那么,导致血友病发病的因素只有遗传吗?其实,遗传只是常见的血友病发病因素,并非唯一因素,生活中还可能因基因突变,自身免疫性疾病等因素而导致血友病的发生。

  血友病的具体病因如下:

  1、基因突变:因为血友病是一组因为先天性凝血因子缺少而引发的出血性疾病,而且先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,最主要的就是由女性传递而男性发病;同时控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,其中约30%的患者无家族史,这也表明其发病可能因基因突变所致。

  2、遗传因素:由于因子Ⅸ缺乏与血友病甲的遗传方法一样。但是在女性传递的患者中,因子Ⅸ的水平偏低,有出血的偏向。因子X1缺少,均会引发血液凝血活酶形成发生阻碍。凝血酶原不能转换为凝血酶,纤维蛋白原也不可以转换为纤维蛋白而容易出现出血。

  3、凝血因子缺乏:血友病可以分为A、B两种类型。血友病A是凝血因子VIII缺乏所引起的出血性疾病,大概为先天性出血性疾病的百分之八十五。中国血友病A发病率大概是10万人口的三到四。

  其中血友病B也可以称作因子IX缺乏症或Christmas病,而发病率大概是的百分之一到一点五,也是占血友病的百分之十五到百分之二十;其中因子IX的基因长34kb,它的位置是X染色体长臂,有八个外显子和七个内含子;因子IX是一种依赖性维生素K的血浆蛋白,相对分子量是五点六万,合成部位在肝脏。

  4、自身免疫性疾病:产生血友病的常见病因与抗体产生机制有关系,若是自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,就会导致自身抗体的产生,此时FⅧ就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子,从而就对人们的身体造成了一定的伤害。

  目前,许多血友病患者仍处于漏诊和误诊中,没有得到正确治疗。对此,专家提醒,预防治疗对血友病患者尤其是儿童患者意义重大。如果发现成年男性和儿童出现了不明原因的出血,且一出血就难以止住,医院就诊,及早治疗,以免延误病情。

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