作者：曾瀚庆
重庆医院血液内科
重庆市血友病病例信息管理中心
重庆
病例简介
患者：男，25岁，确诊血友病A21年。
初诊情况：患者21年前右侧额部受伤后流血不止，于重庆医院就诊，行凝血因子检测提示FⅧ活性小于1%，诊断为血友病A（重型）。给予凝血因子Ⅷ输注后好转出院。
此后20年余患者反复关节胀痛，偶有牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑瘀点、血尿，先后40次就诊于我科，予以输注人凝血因子Ⅷ、冷沉淀或血浆后上述症状可改善。
从年起，患者因出血长期于我科住院输注Ⅷ因子行替代治疗（见表1）。
年4月重庆市血友病病例信息管理中心在我院成立，连续多年对患者及家属进行血友病规范化治疗的培训。
年5月起开始对患者进行预防治疗：15～30U/kg，每周给药。预防治疗期间患者未发生出血。
在此之前，患者多次因膝关节肿痛在外院不规范治疗，膝关节受累症状日益加重，逐渐出现关节畸形，功能障碍。入本院后经膝关节CT及X线后考虑诊断为“血友病性关节炎”（见图1～图3）。
△图1患者入院后X线检查
△图2患者入院后X线检查
△图3患者入院后X线检查
双侧膝关节诸骨骨质密度降低，左侧股骨下端稍膨大变性，双髁间隆突及关节面边缘骨质增生，局部可见囊状低密度影，双膝关节腔及髌上囊内少量积液，双侧关节腔内少量积气。
诊疗过程
血友病性关节炎的X线表现第一期：X线片上没有骨骼改变，只有因出血而形成的软组织肿胀阴影；
第二期：骨骺区因废用和充血出现骨质疏松，关节间隙不狭窄，无软骨下囊肿形成。
第三期：有软骨下囊肿形成，大小不等，偶与关节腔相通，关节间隙不狭窄，本期特点为关节软骨仍保持正常，是最后可逆阶段。
第四期：软骨破坏，关节间隙变狭窄，髁间切迹增宽不规则，髌骨下极呈方形。
第五期：为终末期变化，没有关节间隙，关节结构极度紊乱，有屈曲挛缩或半脱位，骨关节炎变化十分明显。
血友病性关节炎的治疗一到三期：预防治疗、规范化管理，如预防治疗无效可考虑外科干预。如：开放性或关节镜下滑膜切除术、化学性滑膜切除术、放射性滑膜切除术。
四到五期：手术治疗。如：人工关节置换术。
患者术前关节情况：双膝关节肿胀、僵直，左膝关节稍外翻畸形，双膝关节活动范围约0～6°，双膝屈曲活动受限，屈曲约10°，患者诉长时间坐、立、行走后，可出现关节肿痛、出血，严重影响生活质量。
患者术前膝关节X线主要表现为骨质密度降低，髁间隆突及关节面边缘骨质增生，左侧膝关节间隙狭窄，属于第四期，已经是不可逆状态。患者有全膝关节置换术手术指征。
手术前进行8周短程预防治疗。
1预防治疗方案人凝血因子ⅧIU，静脉输液，隔日1次。
2围手术期用药方案术前1天：FⅧ2IU，静脉输液，临时1次，输后1小时复查APTT，恢复正常次日可行手术。
手术当日：FⅧIU，静脉输液，每12小时1次，术前2小时输，输后1小时查APTT。
术后1～3天：FⅧIU，静脉输液，每12小时1次。
术后4～6天：FⅧIU，静脉输液，每12小时1次。
术后7～14天：静脉输液，每12小时1次。
术后1～14天：每天复查APTT，酌情调整FⅧ剂量。
手术中所见关节改变
左膝关节：关节内粘连严重，关节半脱位，外翻畸形，髌骨、股骨及胫骨软骨已侵蚀，股四头肌痉挛，半月板及交叉韧带部分破坏，骨赘增生明显。
右膝关节：关节内粘连严重，关键面软骨侵蚀，骨赘增生明显，半月板及交叉韧带部分破坏。
凝血象及用药情况
术前1天至术后20天凝血象及用药情况总结（见表2）。
术后1个月膝关节正位片
检查所见：双侧膝关节见人工膝关节在位，双侧膝关节诸组成骨骨质疏松，膝关节间隙未见明显异常，关节结构正常，关节囊无明显增大，周围软组织未见异常。
检查结论：双侧膝关节人工膝关节置换术后改变（见图4、图5）。
△图4患者术后1个月膝关节正位片
△图5患者术后1个月膝关节正位片
治疗结果
目前患者定期规律于血友病门诊开药
其剂量为：人凝血因子ⅧIU/瓶×28瓶/周
用法：IU，每天1次。
患者一般情况可，未再出现膝关节疼痛、肿胀，术后4个月诉膝关节目前经过康复锻炼后屈曲可达到80°。
治疗体会：
①在重型血友病患者的规范化治疗中，替代治疗和预防治疗同样重要。
②如果反复出现关节出血，应该尽早预防治疗，避免出现不可逆性血友病性骨关节炎。
③对不可逆性骨关节炎，关节置换不仅可以消除疼痛，改善关节功能，而且还可以彻底切除出血的滑膜，减少关节再出血的机会。
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