今天来了一个患者，要求检测IX因子含量，开血友病诊断证明，拿出来一堆近三年的住院病历复印件。患者说：我是血友病B，每年犯一次。
年夏天，血尿，医院治疗。治疗中输注过血浆后好转。但是复印件里面没有凝血的结果。最后也没有得出诊断。
年7月，PT和APTT都延长很多，因为血尿入院。检测凝血因子VIII\IX\XI，其中凝血因子IX是16%，凝血因子VIII和XI都正常，诊断为血友病B。治疗好转后出院。
年1月底，又有出血表现，检测PT和APTT又都延长，医院给出的治疗建议：补充维生素K，补充凝血酶原复合物，补充冷沉淀和血浆。
看完病历，就知道这个患者应该不是血友病B，因为他的PT也是延长的，更像维生素K相关的凝血因子缺乏。问了一下，有过鼠药接触史。
那就不能只测凝血因子IX，推荐他检测凝血因子II、VII、VIII、IX和X，结果检测都正常，PT和APTT也都正常。
说明前一段时间的治疗效果还是不错的，患者恢复的也不错。唯一有点问题的是补充冷沉淀对这个患者作用不大。
但是如果是鼠药中毒引起的维生素K相关的凝血因子缺乏，持续时间可能较长，治疗好转后，过一段时间还会又有问题。
嘱咐有出血表现的话随时复查，如果没有出血表现，那3个月检测一次PT和APTT的时间，看是否有异常。
最后一定要记得很简单的一条，在没有条件查所有的凝血因子的时候，血友病B的诊断，除了凝血因子IX低之外，一定是PT正常的；如果PT不正常，那就要考虑维生素K相关的凝血因子缺乏，常见于有鼠药接触的患者。
记得这一条，这两种出血表现的差别就像菠萝和西瓜一样，不会搞混的。
零度Zero冰