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4月17日，第32个世界血友病日
一些我们觉得很小的事，
对有些人可能是致命的。
比如削苹果划到手，
换一颗牙齿，
摔一跤
他们是血友病患者，
地地道道的“玻璃人”，
每天的首要任务是别磕着碰着：
不要跑不要跳，
更不要单独外出……
那么，什么是血友病？
血友病，通常被归类为“凝血障碍类”疾病。
由于基因缺陷，血友病人体内先天缺少一种“凝血因子”，靠自身机能无法正常止血。
一旦受伤或因病出血，“血流不止”就成了血友病患者的典型症状。
而出血随时可能发生——比如不小心撞了腿部，凝血功能健全人毫秒级的止血速度，让人根本察觉不到。
但是，血友病患者毛细血管则会持续出血，出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。
出血可能发生在皮下、关节、肌肉、五官、颅内、内脏、神经……这会严重影响血友病人生活质量，使他们残疾，甚至威胁生命。
血友病的遗传方式为X连锁隐性遗传，即血友病致病基因位于X染色体上。在正常的人体体细胞中，有22对常染色体和1对性染色体。性染色体决定性别，女性为XX，男性为XY。
对于女性而言，如果她携带了血友病致病性基因，那她会成为血友病基因携带者。因为女性有两条X染色体，当其中一条X染色体存在缺陷时，另一条正常的X染色体能够补偿缺陷的基因，所以女性血友病基因携带者没有任何血友病症状。
但是，她的子代将有50%的机率携带血友病基因。如果是儿子，有50%的可能性为血友病患者，如果是女儿，有50%的可能性为与其一样的血友病携带者。
对于男性而言，如果他不幸携带了血友病致病性基因，那他一定是血友病患者。如果他与正常女性（非血友病基因携带者）结婚，其后代中，儿子不会患病，但所有女儿都会携带血友病基因（肯定携带者)。
血友病遗传关系很复杂，到底什么意思?
接地气版
01
男性患者与健康女性
生的是儿子一定遗传血友病；但生女儿%为血友病基因携带者——即只携带血友病基因，但不一定会发病。
02
男性患者与携带血友病基因的女性
生儿生女患病的概率都是50%；且生女儿一定会是血友病基因携带者。
03
健康男性与女性患者
生儿子一定患病，生女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。
04
健康男性与携带血友病基因的女性
生儿子患血友病的可能性为50%；生女儿一定不会发病，但有50%的可能性是血友病基因携带者。
05
男性患者与女性患者
下一代一定会患血友病。
你以为只是小事，他们可能会致残！
有患者曾说，“3岁时吃糖划破了舌头，血都凝固在舌头上成了饼。”
对于患有血友病的孩子来说，每天最重要任务是别磕着碰着：家里的桌子边角都用泡沫包裹着，不要爱跑爱跳，更不要单独外出……
血友病患者的生活远比你我想象的还要艰难，与血友病患者相处过的志愿者说：
“我见过很多被迫辍学的、见过八九岁就坐轮椅的、见过因为出血没有得到及时治疗而截肢的血友。他们中的大部分人都存在或多或少的自卑感，因为血友病让他们成为‘异类’。”
血友病患者承受的不仅仅是生理上的痛苦，还有巨大的心理压力。
正如一位患者所说：“从小因为这个原因，很少与人交流，性格变得极其内向。在七岁以前，爸妈为了保护我，几乎不让我出家门。”
因为爱受保护，因为保护而孤单，他们也希望自己能像正常人一样健康，可以跳，可以交朋友，可以不用被禁锢在保护的“围墙”里。
希望社会能给予血友病患者接纳、包容的态度，让他们平等享受生活、工作与学习的机会。
据不完全统计,我国18岁以上的血友病患者残疾率高达93%。
而在发达国家，很多年前就已经开展了预防治疗。有些治疗效果好的孩子甚至能够奔跑，打球，跟健康的孩子没有明显区别。
专家呼吁：”这个病治起来就跟救火一样。刚开始是小火，可能一盆水就能扑灭；等火越烧越大，就得许多水才能扑灭。”
所以，血友病治疗应重视“预防治疗”，相比按需治疗，它能更有效地防止残疾，更有利于患者的身体健康。
虽然目前还没有治愈血友病的方法，但利用现有的替代疗法，可以将患者血中凝血因子提高到止血水平。
通过补充相应的凝血因子，出血即能够停止。通过尽快治疗，可有效减轻痛和对关节、肌肉和器官的损害。
血友病患者需注意以下事项：
早期持续性的规范治疗很重要，儿童时期是治疗黄金期。
避免阿司匹林等可能引起出血倾向的药物，避免抗凝药物。
避免肌肉注射，大多数药物可采用口服等方法。
加倍注意预防磕碰、外伤。一旦怀疑出血，应立刻治疗。
关节出血或肿痛时，首先用采用冰袋冷敷。
特别强调的是，儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期积极治疗、有效控制出血，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，正常工作与生活！
其实在-种罕见病中，血友病患者是“最幸运”的。
因为病因最确切：血液中缺少凝血因子，同时，治疗方法最明确：定期补充所缺乏的凝血因子。
换句话说，只要能定期得到凝血因子的替代治疗，没有了出血与疼痛，就能远离残疾与轮椅。
所以，身体健康的你，只要在适当的时间卷起衣袖捐献你的血浆，就能给那些可爱的小天使一个充满欢乐的童年。
希望社会各界人士都能共同
