金秋时节，丹桂飘香。年9月24-26日，第16次全国血液学学术会议暨中华医学会血液学分会成立40周年在杭州成功举办。在不平凡的年，广大血液学工作者白衣为甲，逆行出征，在临床和科研两条战线上取得丰硕成果，并在本次会议中总结临床经验，交流学术进展。

开幕式现场

张磊教授分享获得性血友病的诊疗进展

张磊教授发表演讲

中国医院（血液病研究所）

获得性血友病是一种自身免疫性获得性出血性疾病，患者自发产生中和或灭活FVIII/FIX的抗体。获得性血友病罕见但却致命，发病率约1.5/每百万人/年，而出血导致的死亡率约3.3-3.6%。

张磊教授指出，对突发自发性或异常出血和不能解释的孤立APTT延长的患者，应考虑获得性血友病的诊断；APTT纠正试验是筛检抑制物的实验室检验方法。

获得性血友病的治疗包括止血治疗和抗体清除。rFVIIa是一线止血的药物之一，一线止血有效率高达84-96%；此外，患者一旦确诊，都应开始免疫抑制治疗以清除抗体。

刘启发授发表点评

医院

刘启发教授点评道，目前获得性血友病的早期诊断还面临多方面挑战，初诊医生缺乏认识，医院未能开展APTT纠正试验；仍需加强相关培训，医院实验室检验能力。rFVIIa的止血有效性和安全性被多项研究证实，国内外获得性血友病指南均推荐用于一线止血。

孙竞教授分享Turoctocogalfa在中国重型血友病A经治疗患者中预防和治疗出血的有效性：guardian7

孙竞教授发表演讲

医院

Turoctocogalfa是B结构域截短的rFVIII，其分子结构设计从临床未满足需求出发，保证促凝活性，降低免疫原性，提高分泌效率，防止病毒污染。独特的配方技术使其≤30℃可储存9个月（欧盟）/12个月（美国），≤40℃可储存3个月（欧盟和美国），方便患者储存携带。

Guardian7是Turoctocogalfa用于中国全年龄组重型血友病A经治疗患者的非随机、开放标签、多中心、III期临床研究。该研究是在中国首次依据欧洲药品管理局FVIII指南，对全年龄组患者采用标准预防治疗的研究。

结果表明，Turoctocogalfa主试验期止血有效率为95.1%，总试验期止血有效率为95.4%，中位年化出血率为1.18出血数/患者/年，8例手术止血有效率为%。所有患者无FVIII抑制物形成，46例患者共发生次不良反应事件，其中4次为严重不良反应事件，但与Turoctocogalfa无关。总试验期所有年龄组的HAEM-生活质量总分均显著改善。

朱铁楠教授（中国医医院）

周泽平教授（昆明医院）

发表点评

朱铁楠教授点评认为，Turoctocogalfa的分子结构设计基于临床中的未满足需求，有望为中国血友病患者提供更多治疗选择。

周泽平教授点评认为，Guardian7研究结果为Turoctocogalfa在中国全年龄组重度血友病A患者中预防和治疗出血的安全性和有效性提供有力证据。

今年恰逢中华医学会血液学分会成立四十周年，四十载栉风沐雨，四十载砥砺前行。本次会议回顾血液学分会所取得的瞩目成就，并站在新的历史起点上展望未来，期待广大血液学工作者续写崭新华章，再创辉煌事业。

注：部分图片来自会议组委会。

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