轻型血友病的诊断标准很明确，就是凝血因子水平在5IU/dl到40IU/dl之间。

但是轻型血友病的诊断并不是像这图里的泾渭分明，而是复杂到ISTH的SSC专门写了个指南来说这个事，还专门成立了一个MildHaemophiliaAWorkingGroup。

总结一下几个知识点：

1、轻型血友病的患者，凝血因子的水平受年龄、炎症或者急性期反应的影响。同一个家系的轻型血友病患者，因为血型的不同，因子水平也会有差异，当然就凝血因子VIII来说，家系中O型的患者，因子水平较低。

2、轻型血友病患者，需要复查凝血因子来确诊。特别是首诊时有炎症的，需要在炎症消失后复查。

3、这条划重点，凝血因子小于40IU/dl的携带者，当轻型血友病对待处理。

4、轻型血友病的诊断，需要排除VWD，包括2N型的VWD。

5、如果PT和APTT都长的轻型血友病A患者，要考虑凝血因子V和VIII联合缺乏。

6、重型和中间型的血友病A患者，凝血因子检测用一期法和发色底物法差别不大；但是轻型的血友病A患者，一期法和发色底物法检测凝血因子VIII结果可以差别很大。

7、轻型的血友病患者，产生抑制物一般是针对外源性的FVIII，但是有时候也会针对内源性的FVIII，这就可能导致该患者的诊断从轻型变为重型。

8、如果遇到第7条的情况，不用急着进行ITI治疗，因为这样的患者自己体内还能持续产生一定量的FVIII，相当于自己可以生产FVIII进行ITI治疗。（这条不是这篇文献里讲的哈）

9、轻型的血友病患者在输注FVIII4到6周后，需要检测抑制物。在手术前也需要检测抑制物。

10、轻型的血友病患者APTT可以在正常范围哈。（这也不是这篇文献里讲的哈）