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稍稍磕碰就有乌青，

关节莫名其妙红肿，

一旦出血根本止不住……

对于普通人来说，手上划破个小口子，压根不是什么大事，但对于他们来说，每一次不小心的磕碰，都会带来莫大的伤害。

他们，被称为“玻璃人”

“玻璃人”，也就是人们常说的“血友病”患者。血友病是一种先天的、可遗传的终生性疾病。大部分患者自出生体内就缺少凝血因子，正常人习以为常的触碰就会导致出血，重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。而负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

另外，还可能继发肝硬化、肝炎等肝脏疾病，或者继发某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症等，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

下面让我们跟随小编了解一下血友病。

遗传因素

血友病作为一种可遗传的终身性疾病，有着复杂的遗传关系。

一、男性患者与健康女性

儿子一定不患该病；女儿%为血友病基因携带者——即只携带血友病基因，但不一定会发病。

二、男性患者与携带血友病基因的女性

儿子女儿患病与否的概率都是50%；且女儿一定会是血友病基因携带者。

三、健康男性与女性患者

儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。

四、健康男性与携带血友病基因的女性

儿子患血友病的可能性为50%；女儿一定不会发病，但有50%的可能性是血友病基因携带者。

五、男性患者与女性患者

下一代一定会患血友病。

血友病的治疗

血友病作为终生性的出血性疾病，往往需要终身治疗。从落地那一天起，一直到老年，患者都需要进行相关症状的综合性治疗。

一、最常见的止血治疗

这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重，则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

二、补充凝血因子治疗

目前血友病的治疗仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。

三、药物治疗

就是用去氨加压素、糖皮质激素等药物进行治疗，通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

四、家庭治疗

家庭治疗是在医嘱指导下注射治疗，或者在日常中注意采取各种预防措施。

五、外科治疗

主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者，如果关节反复出血导致关节出现畸形的话，则除了补充凝血因子，还应该进行关节置换的手术。

血友病的注意事项

1.血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤，尽可能避免有创检查等；

2.如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷，如情况较为严重，需及时就医；

3.如果有生育需求，一定要先进行产前咨询和基因检测。

主编丨裴向前

责编丨王鑫

编辑丨王鑫

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