血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;②血友病B即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;③血友病C即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中最为常见。全球血友病的发病率为15～20/人，占男性的1/，其中血友病A占85%;据统计，我国邵宗鸿等调查人，发现血友病患者例，血友病A：血友病B:FXI缺乏症之比为28:5:1。

　　分类

　　1.血友病A(血友病甲)，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。

　　2.血友病B(血友病乙)，即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

　　3.血友病C(血友病丙)，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

　　15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

　　病因

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　诊断

　　1.血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。

　　2.出凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

　　3.凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙以上就是专家为大家介绍的几项疾病的辅助检查，希望对大家有所帮助。同时专家提醒大家：医院进行检查治疗，以免误诊，耽误治疗，危及患者的生命。

　　以上医院小编为大家分享的，有什么不明白的请联系我们，我们会一一为您解答。

↓↓↓点击 　　如果您存在上述疑问，







































合肥较好的白癜风医院