血友病到底有多可怕？
血友病，可能任何人听到这个疾病名称的时候，因为不了解会有很多猜测和联想，因为和血液有关，所以经常会有人联想到“白血病”。实际上让我说起这个病，我觉得其实就是身体中缺少一种凝血因子，人的身体是大自然最复杂的作品，凝血因子在我们正常人看来根本不需要了解它是干啥用的，但是对于血友病患者来说，仅仅这样的差异就造就了他们完全不同的一生。
凝血因子是在我们身体有创伤的时候帮助我们止住出血，愈合伤口。就好比是我们身体的自我防御和复原的功能。而缺少了这个东西，就是当身体某部位出血的时候，身体失去这个凝血的功能，而造成出血不止、愈合很慢。而人体的血液是如何宝贵，可想而知，这会是什么后果？！
因为身体缺少的因子不同，疾病的名称又有了细分，缺少九因子叫做乙型血友病，缺少八因子叫做甲型血友病。而缺少因子的数量不同，疾病的程度又分为轻度、中度、重度。我们可能不必知道到底九因子和八因子有啥不同，到底因子含量多少叫做轻度、中度或重度。但是我知道金宝是甲型重度血友病患者。
因为缺少凝血因子，你想想你身体就没有了这个受到创伤后的屏障。那么我们健康人很正常的举动，在血友病患者那里可能状况就完全不一样。轻度的血友病患者可能并没有什么不同，只是在受到严重伤害比如车祸时，出血大量才发现自己和别人不一样，自我凝血慢。重度的血友病患者，这个机体就很脆弱，身体会自发出血，而且不一定是什么部位。那么中度血友病患者就是介于这两者之间，也会有自发出血，但不会那么频繁。
什么叫做自发出血，就是你可能还没受到很大的碰撞，或者是也没有皮肤表面的创伤，但是身体出血了，一般来说，我们正常会觉得你看到了血渗出你的皮肤表面，你才会知道你在出血，但是血友病患者的出血已经超出了我们的想象空间，可能是在关节里出血、肌肉里出血、大腿根出血、腰大肌出血、内脏出血、脑出血等等奇奇怪怪的出血部位，你看不到出血，但是身体已经出血了。你能想象你的肌肉、关节腔出血，然后这个部分肿胀起来是什么样子吗？你能想象这种疼痛吗？这种疼痛是比女人生孩子等级还要高的疼痛，很多女人说生一次孩子这辈子就再也不想生了。那么很多血友病患者这一生实际上“生了成百上千的孩子”了，有时候可能一个月生好几个孩子。
因为这种机体的脆弱性，血友病患者有一个名字——“玻璃人”，这个名字其实也对也不对，后面我会和大家说说我的看法。
血友病的可怕之处还在于遗传性，就好像中了一个魔咒。血友病的遗传很奇妙，是隔代遗传，而且还有携带者之说，携带者都是女性，但是不发病就是没有任何显现，但是她的下一代会显现出来。下面这个图谱供你参考，但实际上我也看不懂。
血友病遗传图谱
我只知道我是正常女性，金宝是血友病，然后我们的儿子没有病，并且是百分百没有遗传性。很多男性血友病是因为他的母亲是携带者，但是母亲不发病，把这个疾病传给了儿子。但还有基因突变，就是造物主的突然任性，家族里几代人也没有，然后这个孩子基因突变有了血友病，还有更奇妙的，一个携带者的母亲生了2个儿子，一个健康，一个是血友病。所以说这个病的可怕与神秘之处，就在于看似有章法但又不完全按套路出牌，而且这个遗传要经过漫长的岁月检验，所以才说这像一个魔咒。
血友病被称为皇室贵族才得的疾病，据说是由皇室血统的人首先得病，然后慢慢遗传下来。我想还因为皇室血统很罕见，所以血友病是一种罕见疾病。有多罕见？就是我31岁遇到金宝之前，我认识的人也算天南海北，但是从来没听过这个病，周围人也不知道。医院产检时看起来近50岁的副主任医师也不知道，要生产时给我登记的主刀的年轻医生更不知道。其实有很多偏远地区的孩子因为这个病死去的也未见得知道是因为啥原因。
在血友病面前，我们都是斗士
我认识金宝那时，或许也是因为我对血友病的不懂，所以一头扎进爱情里，然后义无反顾的嫁给他。很多人说我是斗士，但我觉得真正的斗士是金宝。
金宝生下来3个月就检查出来有血友病，于是那么小他开始直面疼痛。他向我讲述小时候他出血疼的时候，一直哭，爸爸就背着他来回的走，有时候一背就是一宿。我难以想象，那么小的孩子面对这种比生孩子还要疼12级以上的疼痛时，是如何度过去的？或许正因为这样金宝特别具有同理心也特别容易快乐。有时候他成天乐呵呵的时候我就问，“你为什么总是这么快乐？”，他说：“我不发病我也不疼，还有你和儿子在身边，有什么不开心的呢？”所以他现在有多容易快乐，就能说明他过去有多疼，因为不疼痛已经是他快乐的理由。
血友病也成就了他的孤独。经常发病，他上学就晚，而且经常请假。他的妈妈和老师说了他的病之后，他上学的意义其实就变成了是在上学而已，体育课老师不敢让他运动，小朋友也不敢接近他。于是大多数的时间是他自己和自己在一起。这种环境也造就了金宝在维修上的全情投入和专注力，还有他的情绪感知能力和同理心。
金宝因为经常自发性出血关节变形，14岁开始不能正常走路，拄着双拐，那时候是他几近崩溃的时刻，我也难以想象那会是什么样的状态。有一句话“不能摧毁你的必使你强大”。金宝后来自己锻炼竟然可以正常走路了。
21岁他上家电中专学校。开始学技能，专研维修，结交了一生的挚友，还有了正儿八经的初恋。所以青壮年是最好的时光。看似获得命运的垂青，和正常人没什么两样，工作攒钱、处对象一直到马上就要谈婚论嫁，28岁一场严重的车祸改变了一切轨迹。右腿小腿粉碎性骨折，昏迷三天才苏醒过来，这对于一个重度血友病患者来说是一场重创，之后开始了漫长的恢复过程，开始了与床和拐杖共处的日子，女朋友离他而去。
年，我们31岁相识，那时候我遇到他时已完全没有过去这些种种难以想象的苦难经历的痕迹。他说话嗓门很大，笑声爽朗，眼神清澈，有时候很健谈，特别会照顾人，有时候突然的沉默又可以感受到这个人非常丰富的内心世界。我们义无反顾相爱、跨越重重障碍最后走进婚姻。
而在婚姻中才是我作为斗士与金宝并肩作战的开始。我亲历了他的12级疼痛。胳膊关节出血，肘部又红又肿，那已经不是正常人胳膊的样子。彻夜不眠，在屋里来回的走，坐立不安。本来不吸烟的人抽的烟蒂数不过来。用热水烫胳膊关节。折磨到凌晨就那样坐着睡着了。一夜未睡还没好转，到第二天早晨时，只剩下一个动作，不疼的手扶着疼痛的手臂，半眯着眼睛，低头的动作说不出来一个字。第一次我亲历这种疼痛时，无助、恐惧、揪心、不知所措……
医院输冷沉淀，和血袋差不多。一次输冷沉淀都需要多元，金宝不舍得花钱，但是我好像是得到一根救命稻草一般，每次他发病疼了我就叫着嚷医院输冷沉淀。慢慢的他向我传递一些他的感受和规律，什么时候发病是轻微的，可能晚上折腾完了后能睡着，第二天就不那么疼了，然后恢复几天就能好。出血部位转成青紫是好转的迹象。尿血时要多喝水，煮一种叫白茅根的水喝可以治疗尿血，还有花生皮煮成水也可以止血，但是那水真的不好喝。
他经常发病，于是我承担了家里大部分的事情。包括整理房间、几次搬家包括日常购物的大包小包。那些拧瓶盖都需要人帮忙的女子是做不了血友妻子的。幸亏我的身体壮壮实实。伺候卧床不起的病人应该做的事我都做了，有时候胳膊出血了，我还要给他喂饭。因为不能走太长时间的路，所以不能长时间逛街，不能旅游，室内活动是我们的最佳选择。看电影成了我们最喜欢的交流方式。所以慢慢的我从外放变成了内敛，其实想想可能我骨子里也是这样内敛的人，我终于找到了我自己最真实的状态。
他没有长期的工作，于是我承担了养家的责任。但好像老天也开眼一样，我和他在一起之后工作顺风顺水，几年的功夫几级跳，工资也成倍增长。我们从和别人合租房开始，甚至屋里只有一张床垫子，然后慢慢的买车买房。我们两眼一闭就要了孩子，没做性别检查就生了儿子，破了血友遗传的魔咒。这也算是抄着了，这就是经常说的“上帝为你关上了一扇门，一定会为你开一扇窗！”
而这个斗争的过程中，我总结了我们最大的经验就在于对“敌人”的忽视。金宝从来没因为自己是血友病，而使自己蒙上悲情的色彩，怨天尤人，任命运摆布。他既接受了这件事，又积极面对这件事，揣摩他经常什么情况下发病？怎么保养？怎么预防？然后他渐渐总结了自己的办法。
而我其实就是做了真实的自己，首先跟随内心的感受选择了与我心灵相通的金宝。然后不压抑自己，自己情绪不好了就发脾气，有什么话就说出来，我甚至大骂过，“我怎么这么倒霉嫁给你？”我甚至也和他吵架时一脚把他踹到床下，他磕到暖气片上结果大腿出血，在床上躺了半个月。我想收拾房间时就收拾，累了想不干活时就那么乱着。不想做饭了我们就点外卖。
所以我们这两个斗士的秘诀不过就是战略上忽视它，而战术上重视它！
血友人的春天
讲到这里，一切都是悲情的色彩，血友病更是被蒙上了神秘的面纱。但是有耐心看到这里的人是不是可以往前倒一下，其实血友病的机理是什么呢？仅仅是缺少一种凝血因子，那么如果把这个凝血因子补上了，这件事情不就破了吗？
而实际上就有这种药物——凝血因子，只要注射了使身体里的凝血因子补充上了就可以止血，甚至可以控制发病。所以在年金宝办了特病可以购买因子之后，在金宝感觉到身体有点疲乏有要发病的征兆时就及时的注射凝血因子，然后有时候可以控制发病，有时候免于疼痛。
这都是因为强大的血友之家，全国各地的血友之家有那么多的斗士为了血友病人的医保政策、医院的购买便利性、血友病被社会的认同等在努力着，这些人的故事我会慢慢讲给大家听。
金宝在社区谋得了一份工作，还通过维修赚钱，完全能养活自己，还经常去钓鱼，现在还在学习驾照练习开车，我们的生活条件也越来越好。我们算是胜利了。
但是很多血友病患者、血友病家属、血友病周围的人听到血友病还是讳之甚深，所以我想和大家说说这个病。
我想这个病之所以折磨人，在于它的不可治愈性，只要得了就相伴终身，甚至没有好转之说。让我们接受一时的痛苦容易，不管是12级疼痛甚至更强的疼痛都可以，但是相伴终身，这将是对人莫大的考验和折磨。人生八苦中就有一苦是“求不得”，血友病人就在这种求不得苦之中。可是想想，人生求不得苦又何止这一件呢？就比如说一个很在乎相貌的人脸上长了胎记，别人的一个目光都好像是针一样扎到心里，这时候可能期待自己是一个盲人。那怎么才能不痛苦，只有接纳它。血友病相伴一生，这便是一生的命运，这带着特别的启示，有存在的特定意义。我想，如果不是因为金宝的车祸，可能他早就和别的女人结婚了，我和他就不能相遇，这就是命运的安排。
这个病折磨人还在于不可掌控性。一般来说，一切能找到规律的事情都不至于让人抓狂。一个经历不幸的人不能接受不幸是因为从来没有想过这个时间这个不幸会降临到自己的头上，没人和他打过招呼。而血友病患者，不知道自己什么时候会发病，不知道什么情况下会发病？没有规律可循，它好像一个任性的孩子，不管你身在何处，不管心情是好是坏，然后就出血了。这点也很折磨我，比如说我们本来计划好了要去逛街或者是会朋友，都不能去做。甚至我刚生完孩子，他发病了，半个月没起来，我剖腹产手术后半个月就开始自己带孩子，还要照顾不能走路的他，这些不可预期确实让人崩溃。
有一句话叫做活在当下，并且人生的魅力就在于不可预期。就好比你计划一次旅行，一定是途中的见闻充满神秘和意外才会特别的让人惊喜。人生就是这样的一场旅行。活在当下就是保持对当下的感知，所以他发病时要不然就是我们找个电影一起看看，叫个外卖在家吃了，或者就是我做我当下的事，该干嘛干嘛不管他，甚至我当时心情不好就大喊一顿。然后慢慢就过去了。所以金宝很少在发病时特别沮丧，可能他习惯了，而我更愿意相信其实他是接受了，并且知道了人生旅行的意义。
我想可能你想明白了这些点，知道人生有得必有失，任何事情都是硬币的两面，那么在任何情况下都可以获得幸福！
现在的小血友因为越来越好的医保政策，因为充足的凝血因子，因为家长的正确引导，因为有效的预防措施，已经和正常孩子一样在成长，关节变形的情况越来越少。这是血友病人的春天。
所以实际上，血友病人既不是玻璃人，也不是什么皇室贵族，不过是芸芸众生的一员，血友病人的春天就在自己的心里……
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