获得性血友病A(acquiredhemophiliaA,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。为了提高我国诊断与治疗AHA的水平，中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组提出了AHA诊断与治疗中国专家共识。
共识对获得性血友病A的定义、病因与流行病学、临床表现、实验室检查与诊断、鉴别诊断要点、治疗原则与方案以及疗效判断进行了详细的阐述说明。
以下为共识建议的获得性血友病A治疗原则与方案：
由于AHA病情凶险，一旦确诊后应立即给予恰当的治疗。所有患者应立即采取免疫抑制治疗以清除FⅧ抑制物，达到彻底治愈目的。治疗包括止血治疗和清除抑制物治疗两部分。抑制物水平并不能预测出血的危险性，所以不能用来判定是否应采取免疫抑制治疗，但可预测患者对免疫抑制治疗的反应。对于伴发其他疾病的老年AHA患者，在积极治疗原发病的基础上，应在权衡快速清除抑制物以降低出血风险和免疫抑制治疗所带来的不良反应后制订治疗方案。
（一）止血治疗
1.一般止血治疗措施：一旦确诊，应该立即采取措施防止发生大出血。考虑止血治疗潜在的不良反应，尤其是伴发合并症的老年患者，应仔细权衡治疗的风险，采取个体化治疗措施。对于皮肤瘀斑患者，可采取密切观察而不需要特殊的治疗。对于腹膜后和咽后间隙出血、伴或不伴筋膜室综合症的肌肉出血、颅内出血、胃十二指肠出血、肺出血和术后出血以及严重的血尿和多部位出血应予积极止血治疗。
2.FⅧ抑制物的旁路治疗：AHA一线止血药物包括人重组活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）和活化人凝血酶原复合物(aPCC)。rFⅦa推荐剂量为90μg/kg每2~3h静脉注射1次，直至出血控制；aPCC推荐剂量为50~IU/kg每8~12h静脉注射1次（最大剂量IU·kg-1·d-1)。我国目前尚无aPCC产品供应，但国产凝血酶原复合物也有止血效果，可能在其生产过程中部分凝血因子被激活。尚无任何实验室检查指标能够判定治疗效果，因此疗效判定必须基于对临床出血症状的评估。rFⅦa和aPCC诱发血栓形成的证据尚有限，但在有冠心病史或有血栓并发症危险因素和老年患者应谨慎应用。
3.FⅧ浓缩制剂：当抑制物滴度≤5BU,，出血表现或者潜在出血较轻微并且无旁路治疗制剂时，建议用血源性或者重组的FⅧ制剂。尚无前瞻性、随机、对照的临床研究证实FⅧ制剂在AHA中的有效性。
4.1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）：DDAVP适用于轻微出血事件和抑制物滴度≤5BU的患者，推荐剂量为0.3μg/kg。应该注意此药的不良反应，尤其是老年AHA患者。重复注射DDAVP有可能发生水肿、持续的低钠血症和抽搐等。妊娠期患者及2岁以下儿童禁用。
5.其他：在发生难治性出血或需要外科干预等特殊情况下，可以使用血浆置换或者免疫吸附法快速去除血浆中的抑制物以达到有效止血。某些部位（如鼻腔、口腔、皮肤和外科手术部位）的出血可以应用凝血酶或者纤维胶进行辅助止血。
（二）抑制物清除
一线方案包括糖皮质激素单用（泼尼松1.0mg·kg-1·d-1)或者联合环磷酰胺（1.5~2.0mg·kg-1．d-1)。若治疗4~6周后无反应，应该考虑换用利妥昔单抗单用或者联合糖皮质激素的替代治疗方案。上述治疗无效者可使用硫唑嘌呤、长春新碱、麦考酚酯和环孢素等。
在治疗成功或者改用二线治疗以后，应尽快减停糖皮质激素。环磷酰胺应根据血常规进行剂量调整并且疗程不超过6周，以避免增加不良反应。环磷酰胺等烷化剂禁用于伴不明原因发热、脓毒血症或严重感染以及哺乳期女性患者。
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