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年国际抗癫痫联盟[IntemationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE()]癫痫分类和术语委员会通过对版分类重组、讨论和反馈后，提出了癫痫发作和癫痫的新分类发布在((Epilepsy))上。

癫痫诊断的思考步骤

癫痫发作的定义是“由于脑部异常过度或同步的神经元活动造成的短暂发生的体征和(或)症状”，其诊断是多层次的(图1)。由于世界范围内医疗资源存在巨大差异，不同医生依靠不同临床资源作出的诊断，所能达到的癫痫诊断水平也不同。如果能完成所有的诊断思考步骤，则癫痫的诊断非常完整。

诊断第1步：癫痫发作形式的思考明确癫痫发作的形式分型。ILAE()分类将癫痫发作形式分为局灶性、全面性和未知起源。在没有脑电图(EEG)、视频

和影像学检查时，一些癫痫患者仅根据其发作形式，临床医生就能够完成癫痫发作类型的分类；而在另一些病例中(如患者仅有过一次发作)，因为获得的有效信息太少，可能无法对癫痫发作类型进行诊断分类。

诊断第2步：癫痫发作类型的思考认定癫痫类型。除了广为人知的“局灶性癫痫”和“全面性癫痫”，还包括新的类型“全面性合并局灶性癫痫”及“不明类型癫痫”。癫痫发作可包含多种类型。

1．局灶性癫痫的诊断依据：应包括临床症状和EEG证据。典型EEG示发作时局灶性癫痫样放电。

2．全面性癫痫的诊断依据：应包括临床症状、EEG示发作时广泛的尖波活动。若患者表现为强直-阵挛发作而EEG正常，则确诊全面性癫痫需要其他证据支持。

3．全面性合并局灶性癫痫：是新分类的一组癫痫类型。该诊断确立需依靠临床症状和EEG支持。其中，发作期癫痫样放电EEG有诊断价值但有时未必能做到，而发作间期EEG却能显示广泛性尖波和局灶性癫痫样放电，这类癫痫常见于Dravet综合征和Lennox—Gastaut综合征的所有类型。

4．新分类中的“不明类型”：指那些因缺乏足够诊断资料而不能区分发作是局灶还是全面性发作的癫痫类型。究其原因，可能因无法做EEG检查或EEG检查正常。如果癫痫发作形式未知，则癫痫类型也可能不清楚。

诊断第3步：癫痫综合征的思考是对癫痫综合征的判定。是将癫痫发作类型、EEG和影像学表现综合考虑后的诊断，通常具有与年龄相关的特点：比如

很多癫痫综合征与发病年龄和缓解年龄(如果患者有癫痫缓解的结局)具有相关性，发作的触发因素和昼夜变化也与年龄相关，有时还包括预后。癫痫综合征患者也可能有并发症，比如智能和心理障碍、EEG和影像学的特殊表现，可能与病因、预后和治疗的影响相关。必须强调的是，癫痫综合征和病因诊断可呈不一致性，其分类有不同目的，如指导治疗。许多综合征已被熟知，如幼儿失神癫痫、West综合征、Dravet综合征等，但ILAE从未制定过正式的综合征分类。

ILAE()规定，特发性全面性癫痢特指未发现明确病因，与基因相关的4种癫痫综合征：①儿童失神癫痫；②青少年失神癫痫；③青少年肌阵挛癫痫；④全

面性强直-阵挛癫痫。

自限性局灶性癫痫：最常见为儿童起病的伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫。

诊断第4步：病因的检查是对癫痫的病因检查。从患者首次癫痫样发作后，医生就应该致力于查明其病因，虽然目前只有部分病因可被发现，但病因分类对治疗有决定性意义。通常首先对患者行神经影像学检查，了解其脑部有无结构异常。另外，还包括遗传性、感染性、代谢性、免疫性和不明病因5个病因分

类。同一癫痫患者可能被查出的病因不止一类。不同病因的重要性因人而异，如结节性硬化患者具有结构性和遗传性病因，前者对癫痫外科治疗很重要，后者对遗传咨询和制定个体化抗癫痫治疗是关键。

诊断第5步：共患病的检查是对癫痫共患病的检查。越来越多的研究发现，癫痫与诸如学习，心理和行为问题有关。其范围从轻度的学习困难、智力障

碍到精神异常(如自闭症谱系障碍，抑郁和社会心理问题)。对严重的癫痫患者而言，其共患病的范围更为复杂，可能包括运动障碍如脑瘫、行走困难、睡眠障碍等。与病因诊断一样，医生在给癫痫患者诊疗的每个阶段都应考虑到其可能存在的共患病，以便于早期识别和诊断共患病疾病，对癫痫进行治疗的同时适当管理共患病。

癫痫发作的分类

ILAE()提出部分性和全面性起源、单纯和复杂部分性发作及各种特殊的全面性发作类型。经ILAE多次修改，这一分类至今仍在广泛使用，也有学者对其提出了建议、观察，修改和批评。

ILAE(，表1)分类选择将ILAE(，表2)作为基础，分类时不仅根据癫痫发作的症状，也涉及临床实践。分类标准有解释性的内容，允许额外增加阐述对癫痫发作进行分类。

表1、3分别是ILAE()癫痫发作分类草案的简化版和扩展版，具体使用哪个版取决于需要获得的细节的程度。

ILAE()癫痫发作分类可见，癫痫发作首先按发作起源划分为局灶性/全面性，若发作起源未明，则为未知起源。局灶性发作定义为“发作起源局限于一侧半球的神经网络，起源灶可分散各处或分布更广泛，可起源于皮质下结构”。全面性发作被定义为“发作起源于某个点并快速出现，在神经网络中双侧分布。随着进一步研究信息的完善或深入观察，可能会将未知起源重新划分到局灶或全面性起源。

局灶性发作分类其中“有意识/意识损害”中所谓的“意识”，是指“对自身及环境的感知”，是确定意识损害程度的代名词。在局灶性有意识的癫痫发作时，患者的意识是清楚的。这里的意识特指“发作过程中的意识”，而不仅指发作起始时。如果在发作过程中任一阶段出现意识丧失，则该发作被定为“局灶性意识损害的发作”。从临床实践来看，局灶性有意识的癫痫发作提示患者在发作时能意识到自身及环境，但偶尔也会出现短暂性的癫痫性遗忘，这类发作就需要观察者额外的详细记录。

1．局灶性有意识/意识损害性发作：可以被进一步划分为运动/非运动症状起病，反映了在癫痴发作最初的突出体征或症状，若运动和非运动症状同时出现在发作起始，通常运动症状更显著。如果一次局灶性发作时的意识情况不明确或未知，在分类命名时意识状况可以被忽略，直接以起始时运动或非运动的发作特征分类。如果之后的发作类型很明确，起始时的运动或非运动发作在分类命名时可忽略。

2．局灶性运动症状起病的发作：包括失张力、强直、阵挛、肌阵挛或癫瘸性痉挛。其他较少见的局灶性运动包括过度运动(如蹬车样，抖动)和自动症(不协

调、无目的、重复动作)。观察者需确定患者是否在正常情况下也会出现类似活动。有些自动症可以重叠在其他运动行为上(比如过度运动)。ILAE()分类将蹬踏动作归于过度运动而非自动症发作，但有学者认为这种分类方法有些武断。

3．局灶性进展至双侧的强直一阵挛发作：是一类特殊的局灶性发作类型。是“进展至双侧”而非“继发至全面”，将这类局灶性发作同全面性起源的发作进一步区分开来。“双侧”说明了发作的传播模式，而“全面性”则说明发作起源是从起始就累及双侧神经网络。

全面性发作分类其中提及“运动/非运动(失神)症状起病发作”。因为大部分全面性发作是有意识损害的，故意识不作为全面性发作分类的标准。

全面性发作的分类与ILAE()类似，增加了肌阵挛一失张力发作(常见于Doose综合征、肌阵挛一强直一阵挛发作(常见于青少年肌阵挛口鲫)、肌阵挛失神发和伴眼睑肌阵挛的失神发作(常见于Jeayons等描述的综合征)。

全面性非运动症状起病的“失神发作”具有公认的含义，表现为行动和意识的突然停止。多发生于低龄人群，症状起始和终止更突然，与伴意识损害的局灶性发作比较，复杂的自动症更少，但这种区别并非绝对。EEG可能是准确分类所必需的。

ILAE()分类为更好地描述癫痫发作，允许在命名未知起源的发作时添加一定数量的修饰词：这类发作既可以简单地以“不能分类”描述，也可以补充说明其特点，包括运动症状起病(强直一阵挛、癫痫性痉挛)和非运动症状起病(行为终止)。

ILAE()和ILAE()癫痫发作分类的差异

修正ILAE()癫痫发作分类的具体原因包括：①有些发作类型(如强直性发作、癫痫性痉挛)既可以是部分性也可以是全面性起源；②ILAE()分类对发

作起源缺乏认知，导致对癫痫发作无法分类和讨论；③在回顾癫痫发作时，经常无法详细说明发作时意识的改变；④目前一些常用的术语在交流过程中难以被接受或公众的理解上难以普及，如“精神性”、“部分性”、“简单部分性”、“复杂部分性”和“认知功能障碍”；⑤一些重要的发作类型未包括在内。

ILAE()癫痫发作分类(表2)，对意识水平没有特别规定，由于信息不完整或无法归为别的类别。

比较ILAE()和ILAE()癫痫发作分类，可以发现ILAE()的新特点(表1)：①“部分性”改为“局灶性”。②有些发作类型可以是局灶性/全面性/未知起源。③未知起源的发作也可能具有可以分类的特征。④是否有“意识”成为局灶性发作的一个分类标准。⑤不再使用“认知障碍”、“单纯部分性”、“复杂部分性”、“精神性”和“继发全面性”术语。⑥新的局灶性发作包括：自动症、自主神经、行为终止、认知性、情绪性、过度运动、感觉性和局灶发展至双侧强直-阵挛发作；失张力、阵挛、癫痫性痉挛、肌阵挛和强直性发作可以是局灶性／全面性。⑦新的全面性发作，包括伴眼睑肌阵挛的失神发作、肌阵挛失神、肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力和癫痫性痉挛。

ILAE()的修改理由

局灶性和全面性发作在版中，ILAE将“局灶性”定义为“起源局限于一侧半球神经网络，可以是离散的，也可以是广泛性分布。局灶性发作可能起源于皮质下结构”。全面性发作定义为“起源于某些区域且迅速扩大，扩展至双侧神经网络”。看起来像是一次全面性发作，也可能是受目前临床技术所限，被误划分的局灶性发作。而且，局灶性发作可以快速扩展到双侧神经网络，而分类却定在单侧。对其他发作类型，比如癫痫性痉挛，需要详细的视频脑电图记录判定其属于局灶性还是全面性发作，否则可能无法确定其起源。区分局灶还是全面性起源发作是实践性很强的工作，随着对起源描述能力的增强，结果判定可能会发生改变。

临床医生早就发现一些所谓的“全面性发作”，比如EEG上显示广泛性尖波的失神发作，但并未在全脑出现同样的放电，故ILAE()版强调了“双侧”而不是“全面”的词意概念，且双侧可以是不对称的。所以，“局灶发展至双侧强直一阵挛”取代了“继发全面性发作”。全面性发作则特指发作起始即为全面性。

不能分类的发作临床常见未观察到起源的强直一阵挛发作，这可能是因为患者发病时在睡眠中系独自1人，而观察者因目击发作受到惊吓，未仔细观察到局灶性症状的出现。但即使缺乏对该发作起源的了解，也应该尽可能给发作做暂时分类，所以专家组允许对未知起源发作的特点进行描述。专家组建议，在具有

较大把握的前提下(比如≥80％)，将发作按局灶性或全面性起源来分类，否则将发作定为“不能分类”。故“不能分类”主要是用于患者发作时的信息不完整或临床症状较特殊，适用于医生能确定某发作事件是癫痫样发作，却无法进一步分类的特殊情况下。随着进一步信息的完善或深入观察，可能会将该发作重新分为局灶或全面性起源。所以，“不能分类”并不是这类发作的特征，而是目前对未知发作的特定称谓。

意识和觉察ILAE()和ILAE()分类表明，有意识丧失或损害的发作与无意识损害的发作存在根本性差异。基于意识水平不同作出的分类，其指导意义通常是截然不同的：比如能否允许不同类型发作患者开车等。ILAE()在分类局灶性起病中，进一步将有(无)意识损害作为分类的关键概念。但是，意识是个复杂现象，主要指“对自身及环境的感知”，包括主观和客观两个方面。在癫痫发作时会得到多重不同类型意识问题的描述。意识评价体系通常由一些标志物构成，比如反应力、记忆力和区分自我与他人的能力等。ILAE()分类特别提到了认识和反应力，但记忆力未包括在内。

反应力可能会在局灶性发作中受到影响。因为有患者在发作时刻板且无法应答，但仍能观察和回忆周围环境，故反应力在“意识”和“觉察”层面是不一样的。另外，患者发作时通常不能检测反应力。所以，即使测定反应力将对分类有帮助，且反应受损程度与发作程度有关，反应力仍不能作为发作分类的主要特征。

觉察力存在与否不是全面性起源发作的分类标准，因为大部分全面性发作患者均会出现意识的部分或完全损害。目前认为在一些全面性发作中，可以部

分保留觉察力和反应力。比如，短暂性失神发作、伴眼睑肌阵挛或肌阵挛发作的失神发作患者。

ILAE()病因学分类

ILAE()提出可以按照不同病因进行癫痫发作分类。外伤后或反射性癫痫可能是局灶性的，且具有(或无)意识损害。对病因学的了解，对发作类型的分类有帮助，比如皮质发育不良通常是局灶性的，该类型的任何1次发作，都可能因发作时间延长导致癫痫持续状态。

新分类的优势与不足((Epilepsy))发表的文章虽然阐述了ILAE()癫痫发作分类的基本原理和具体操作指南，但在临床实际工作中分类仍有很多模糊不清的地方需要说明。

新的癫痫发作分类是平行区分的，第1步区分局灶性、全面性还是未知起源的癫痫发作。第2步根据获得的信息而决定，每一个体化的发作分类可以停留在任何阶段：比如“局灶性起源”或“全面性起源”的发作，而无别的阐述；或“局灶性感觉性发作”，“局灶性直性发作”等。鼓励特殊形式的分类，取决于分类者的经验和研究目的。

当某些发作症状相对发作时的其他关键症状或体征而言，尚不明确，该发作类型可用明确的关键症状或体征命名，再针对不明确的症状进行额外的术语描述，任何描述均可在相关论文中列出或进行自由的文字表述而附加在发作类型后面，但这些描述不能改变发作类型分型。

全面起源的强直一阵挛发作可能呈轻微的不对称性，局部的不对称要达到何种程度才能称为局灶性起源?这取决于不同医生对癫痫发作的经验判断。

当发作早期出现多种症状和体征时，分类很容易出现歧义，通常按最早出现的突出症状进行分类。但不同的观察者对观察到的症状和体征予以的解释不同将导致命名的不同。这种歧义在观察者熟悉常见发作的典型模式后可以得到部分改善。

一些运动症状可出现在局灶或全面起源的癫痫发作类型中，但这不说明所有类型发作的发病机制是一样的。且每一种发作类型可能由于相关联的综合征而不同，其治疗方法、人口统计学不同，导致的预后也不同。识别这些新的发作类型将促进进一步了解与之相关联的综合征。

推广ILAE()癫痫发作分类是希望给临床医生、非医疗界和研究者对癫痫发作类型的交流带来便利，利于癫痫的规范诊断和帮助理解病因学和指导治疗。未来随着对癫痫的临床和基础研究的不断深入，相信无疑会使癫痫分类得以新的认识。

附录1：ILAE()癫痫发作分类提案(简化版)见表3。

附录2：ILAE()与ILAE()比较不再使用的术语。

1．单纯／复杂部分性：在使用了35年后的“单纯部分性发作”和“复杂部分性发作”的发作分类不再使用。改变的原因：首先是全球的医学界早已将“部分性”改为“局灶性”；其次是“复杂部分性发作”的本质含义，公众难以理解。而“局灶性意识受损”的词意即使是非医学专业人士也可以理解；再次是“复杂性”和“单纯性”的词意在一些情况下可能被误解。复杂性从字面意义上就说明比其他发作类型更复杂或难于理解。而“单纯性”发作可能会弱化疾病对患者的影响，事实上单纯性发作的患者无论是临床表现还是发作后果均无单纯可言。

2．惊厥：“惊厥”是一个普遍用来形容发作时剧烈动作的含义模糊，非正式的术语。这种剧烈动作可以是强直、阵挛，肌阵挛或强直．阵挛。在一些国家的语言中，“惊厥”和“发作”是同义词，其包含的动作成分不清晰。“惊厥”一词未包含在ILAE()癫痫发作分类中，但仍会在普遍人群中使用。

附录3：ILAE()与ILAE()比较所添加的术语。

1．意识／意识损害：如前文所述，这些词专指发作时能感知自身及周围环境的情况。

2．过度运动：过度运动性发作被加入到局灶性发作中。过度运动性活动包括剧烈地拍击或蹬腿。

3．认知：“认知”取代了“精神”，特指发作中特殊的认知功能损害，比如失语、失用或忽略。认知性发作也可以产生阳性的认知现象，比如错觉或幻觉。

4．情绪性：局灶性非运动发作可以有情绪性症状，比如恐惧或开心。该术语也包括了一些无主观情绪却以情绪症状为表现的癫痫发作，如痴笑发作等。

5．进行性癫痫性脑病：Berg等重新定义了“癫痫性脑病”，指癫痫活动导致的严重认知和行为损害超过了病因学的预期(如皮质畸形)。随着病程延长，无论何种癫痫发作类型，患者在何年龄段，这种全脑或选择性损害呈进行性加重。进行性癫疴陛脑病可用于任何年龄段的患者。临床特点包括下列至少一项及以上：仅发育受损(发育倒退或减慢)、无频繁癫痫活动的进行性脑病；发病前无发育迟滞及基因突变与发育减慢无关的癫痫性脑病；进行性在癫痫性脑病的病程中特征很突出。通常可能无法明确癫痫和进行性两者的哪一个与患者的临床症状更为相关。

6．自限性和药物反应性：随着对癫痫并发症的认识不断加深，研究者发现低估了“良性癫痫综合征”，比如良性中央颞叶癫痫(BECTs)，即使预后较好，BECTs患者也可能存在短暂或长期的认知功能影响。

Berg等建议用新的“自限性”和“药物反应性”术语取代“良性”描述癫痫，二词均代表了“良性”的不同含义。“自限性”意味着该综合征可能自发终结。“药物反应性”意味该癫痫综合征可能因恰当的抗癫痫治疗而得以控制。然而，临床医生也要认识上述综合征中仍有部分患者为非“药物反应性”。正如前文所述，对于癫痫综合征，尚无正式的ILAE分类，期望“良性”一词被特殊的综合征名称所取代。而“恶性”和“灾难性”，由于过分严重和夸张，将被移出癫痫词典不再使用。

附录4：新旧发作分类术语的差别见表4，新旧术语并非一一对应，可见新分类除了重新命名，也是优化选择。新的命名系统没有强调解剖分类，但在某些情况，比如癫痫外科治疗评价时仍是有意义的。

参考文献

中国临床神经科学年第25卷第5期

作者王玥洪震

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