在经过了几万年的进化之后，人体犹如一台精密的仪器。我们体内看似简单的过程，其实都是由许多细胞和分子在严密的监控下完成。你的一颦一笑，一举一动，其实背后都有着无数细胞和分子的“大力支持”……
小小的蛋白质形成后要经过多个折叠过程才能“出厂”
染色体的组装需要经过了一层又一层的工序，好似在快递外包上一层又一层保护材料
而在诸多的生物过程中，凝血当然也有着大量物质的参与。
凝血是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程，是生理性止血的重要环节。作为保证人体正常运作的重要过程，我们的身体在这个方面的“人力投入”和“制度建设”上毫不吝啬。来看看凝血因子家族成员和它们的分工：
想不到吧，手上划开个口子止血看起来只是一两分钟的事情，但其实身体已经完成了一个好几步的大工程。而当这个大工程中的某一个环节出了问题，凝血不能正常进行时，血友病就发生了。
在血友病的遗传家系中，较著名的当属有着“欧洲祖母之称”的英国女王维多利亚一世。由于欧洲皇室家族的广泛联姻，维多利亚女王所携带的血友病变异传入了当时的西班牙、沙俄和普鲁士皇室。这些皇室中的许多男性都患有血友病，早早逝世。
方形为男性，圆形为女性，全红色为患者，半红半白为携带者
二行右侧圆形半红半白的位置为维多利亚一世
在复杂的凝血机制中，凝血因子种类多的好处显而易见，各因子分工明确，能应对多种不同的情况（如上图中可以看到内源性出血和外源性出血所启动的凝血机制是不同的），但只要其中任何一个出了问题，都会导致凝血出现障碍，而血友病也因此变得复杂起来。
血友病的分类
甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病。
目前血友病患者的主要治疗方法仍是替代治疗，即通过外源性补充所缺乏的凝血因子来达到止血的效果。以最为常见的甲型血友病为例，治疗往往选的是因子Ⅷ浓缩剂。随着科研水平的不断进步，部分血友病患者在治疗下已经能够很好地生活。
RoseBender的故事
Rose在9个月大时被确诊为血友病。在她出血严重的时候，必须要靠输血、冷凝蛋白和新鲜冰冻血浆来维持生命。因为疾病，她小时候甚至无法去上学。但在积极的生活态度和家人及相关平台的支持下，她不仅拥有丰富的高中生活，还成功考入了耶鲁大学。
血友病挡不住我的脚步。如果有人对我说，你不能做这些事情，那么我会想另一个办法去做到它。
——RoseBender
如有兴趣，可点击此处查看原视频（英文）
然而，由于血液制品供应紧张、血浆制品产率低、部分产品价格昂贵等因素，在全球近,血友病患者中，仍有近四分之三的患者未能接受充分的替代治疗。[1]这意味着对于广大患者而言，扩大此类生物制药的生产迫在眉睫。
4月17日是世界血友病日。我们看到如今已有越来越多的患者勇于分享出他们的故事，也希望未来能有更多的人能够得到及时的确诊和有效的治疗。我们相信，随着生物医药行业的不断壮大，会有更多患者受益于此。而奕安济世作为致力于极大惠及全球患者的生物药公司，也将加快步伐进行研发和生产，让更多人能够以负担得起的价格，获得优质的生物药。
