血友病的特征便是凝血因子生成障碍、凝血时间延长,终生具有创伤后出血的倾向,以及无创伤的“自发性出血”。
血液病专家介绍,凝血因子含量在1%以下为重型血友病,凝血因子含量在1%至5%为中型血友病,含量5%至30%为轻型血友病,含量30%至50%为亚临床型血友病,含量在50%以上即为健康人群。
其中,重型血友病具有较多的“自发性”关节和肌肉出血;中型血友病伴有“自发性”出血,小手术和外伤后可有严重出血;轻型以上的血友病基本只在大手术和大创伤中有严重出血。
血友病的种类基本有:
1.血友病A:即甲型血友病,缺乏第八凝血因子,占血友病总人数约85%,是最常见的血友病。特点为女性为携带者,男性为患者,极罕见有女性患者。
2.血友病B:即乙型血友病,缺乏第九凝血因子,占血友病总人数约15%。临床表现与甲型血友病难以区分,特点为女性为携带者,男性为患者,极罕见有女性患者。
3.血友病C:即丙型血友病,缺乏第十一凝血因子。特点为极罕见,男女均可为患者。
4.血管性血友病:即假性血友病。发病原因为血管性血友病因子(即vWF)基因突变,导致血浆中vWF减少或质量异常。男女均可为患者。
5.获得性血友病:即后天性血友病。病因为因某种后天因素产生了第八因子的抗体,导致第八因子含量降低。患者多为50岁以上的年长者,偶见产妇,儿童则极罕见。特点为无家族遗传史,男女均可为患者,关节出血少见,多为严重内出血或大出血,病人往往还未确诊就病情危重,因此具有一定死亡率,但可治愈。
6.多因子缺乏症:即同时有多种凝血因子含量低于正常水平。
在我国,高昂的医药费让不少血友病患者得不到有效和足够的治疗,因此骨关节病变和关节畸形在病人中有很高的发生比例,有不少患者丧失了劳动能力,甚至丧失了自理能力,这严重影响到患者的学习、工作和婚姻,往往一个患者生病拖垮的是一个家庭乃至一个家族。
因此,血友病需要及时以及综合的治疗,仅仅是凝血因子的补充,往往是治标不治本!
备注:
关于本文及血友病类型及诊疗方面还有疑问,