今天是世界血友病日,跟着小e来看一下让那个血友病变得举世闻名的人——维多利亚女王,是怎样坏了一整锅欧洲王室基因的。其实这句话夸张了,并没有整个欧洲,也就祸害了英国、西班牙、普鲁士和俄罗斯而已,而已……
血友病,通常被归类为“凝血障碍类”疾病。由于基因缺陷,血友病人体内先天缺少一种“凝血因子”,靠自身机能无法正常止血。一旦受伤或因病出血,“血流不止”就成了血友病患者的典型症状。而出血随时可能发生——比如我们做深蹲时,腿部毛细血管就会有破裂的症状,健全人毫秒级的止血速度,让人根本察觉不到。但是,血友病患者毛细血管则会持续出血,直到腿部肿胀到了极限,才能利用皮肤的压迫来止血。出血可能发生在皮下、关节、肌肉、五官、颅内、内脏、神经……这会严重影响血友病人生活质量,使他们残疾,甚至威胁生命。
血友病是一种X染色体疾病。如果一个女人,不幸携带了血友病的致病基因,那她会成为血友病携带者但不发病但是她的后代不论男女,都有50%的概率继续携带致病基因。如果一个男人,不幸携带了血友病的致病基因,他便会发病,成为一名血友病的患者。根据遗传规律,他的后代如果是女性,则会继续成为血友病携带者。女性只有在两条X都出问题的时候才会发病,所以发病率是一亿分之一。
维多利亚是血友病的第一代,因为她的父母并没有血友病。可能是她体内的某个X染色体变异了,也可能是她父亲精子中的那条X染色体变异了。
维多利亚女王于年去世的时候,一个儿子和一个外孙已死于血友病,另有一个外孙已被确诊。在众多的血友病后代中,最令女王心疼的就是她的小儿子利奥波德(Leopold)公爵了。在利奥波德小时候虽然没有表现出十分明显的血友病症状,但是因为又瘦又小,与他相比维多利亚女王更喜欢他那三个强壮的哥哥。但是利奥波德五岁的时候,王子频繁出现的出血倾向、随便划破个口子都会引起的流血不止。自此之后女王对这个出血的孩子彻底展现了母性温情的一面,向王子的所有陪同人员发布了公告,让王子远离任何“适合男人做的事”。
当英国皇室都对王子能奇迹般活到30岁并且成就一番事业的现状感到高兴的时候,现实立刻给予了狠狠的回击,在利奥波德公爵刚刚有了第二个孩子不久,他不留神摔了一跤,磕到了头部,几个小时之后就死了。维多利亚女王在日记里写下:“我彻底崩溃了。”这就是血友病的威力。
维多利亚女王对其后代造成的伤害远不止此,封建时代的政治统治是源于血缘关系建立的,所以女王陛下执政期间也不遗余力的与欧洲各国王室进行通婚,当继承了她血友病基因的女儿艾莉丝患白喉死掉之后,女王亲手抚养了她的六名同样携带血友病基因的子女。当这六名子女成年之后,女王又亲自为他们安排了婚姻。于是,年,血友病基因随着女王的外孙女艾琳嫁到了普鲁士;年亚历山德拉嫁了个俄国罗曼诺夫王朝的末代沙皇尼古拉二世。在此之前,女王的小女儿比阿特丽丝已经嫁到德国。而利奥波德公爵的大女儿没有远嫁,继续让血友病在英国贵族间得到了传承。
通过这样不停的通婚,女王在欧洲的权势也日渐高涨。她的后代在各地开枝散叶。通过反复联姻,整个欧洲王室之间都有或多或少的血缘关系。但这些脆弱的血缘关系在国家利益面前什么都不是,二十世纪之初,这些亲戚之间因为各种利益纠葛而关系越来越差,最终通过和平的方式无法解决,于是小小的打了一仗来解决这些家庭纠纷。这就是第一次世界大战。
(文章选材于果壳网)
目前来说,还没有完全治愈血友病的疗法,也希望在未来,临床可以通过科技的力量,解决这一病症。
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