以下内容文字都是来自患者家属讲述，照片也都是来自患者的真实记录。文字、语言可能不像故事一样华丽，照片可能拍摄的不如摄影师拍的那么清晰。但是，这都是来自患者的真实情况，这里发送的是真实发生在我们身边的患者故事。今天我们讲述的是血管性血友病患者的真实故事。
人生七十古来稀，七十岁，正是儿孙绕膝，安享晚年的年龄，然而对于我的父亲来说，却是不幸的开始。
年8月底，父亲因医院，在此之前，他已经整整大便出血3个月了。因为生活的地方是小县城，医疗条件不好，他被医生当成痔疮出血，静养期间身体越来越差，医院检查，后来，查出是乙状结肠恶性肿瘤。不幸中的万幸，属于早期，家人很快接受了现实并开始积极准备手术。9月10日，医院进行切除手术，手术很顺利，并且是微创，对身体伤害较小。全家人的心安定下来。然而，手术第四天晚上，突然大出血，接下来的一个星期，每天出血，抢救，出血，抢救，从一开始的颤抖着双手签下病危通知书，到后面冷静告诉医生，先抢救，等一下我会补签通知书。每一次把父亲送进重症监护室，都对他说，会好起来的。但出血越来越严重，为了止血，医生甚至把他的肠子拿出了，做了一个造口，但情况并没有好转，造口附近也在出血，医生甚至找不到出血点在哪里，腰部，臀部，大腿多处出现淤青。
9月26号晚上，医院的医生和我说，去广州吧，还有希望。跟着救护车的那一晚，我不停地祈求，希望能平安到达，因为一旦路上出血，他便没有了希望。幸运的是，平安到达了广州的中山三院。在中山三院，饱受病痛的父亲又经历了多次的出血，最惨的一次是腹壁出血，血肿把他的肚皮都撑破了，把一个硬汉子硬是痛的全身颤抖，生不如死。在中山三院33天里，不敢起身，不敢下床，甚至连翻身也不敢，怕一个不小心引起出血，吃喝拉撒全在病床上。从8月到11月，前后4个月，坚强的父亲终于挺过来了，带着满肚子的伤口和一个结肠造口回家了，出院时，医生告诉我们，父亲是血友病，缺少凝血因子8。那是我第一次听说血友病。回到家，对于这种病，依然是懵懂无知的，但医生说，起码知道是什么病了，缺哪种就补那种，想想还是有道理的。
一晃到年8月底，又是同一天，父亲突然因为腹痛难忍，被送医院，被查出是肠梗阻。医生告诉我，父亲是手术后没有及时翻身，大肠蠕动不够，小肠粘连引起的肠梗阻，这种肠梗阻，有百分之八十可以通过保守治疗恢复，还有百分之二十的需要手术，接下来的一个多月，父亲用12次肠梗阻来证实他是不幸的那百分之二十。悲痛无奈之下，我们又一次走进了广州。这一次，来到了广州医科大学附属二院，听说那里的血液科很出名。在广医二院，经检查，教授告诉我，父亲不是真正的血友病，是假性血友病，又叫做血管性血友病。如果说血友病是罕见病的话，那血管性血友病就是罕见病中的罕见病（后经了解，血管性血友病发病率千分之一到千分之二）。一个医生甚至悄悄的和我说，回去吧，手术太危险了，不值得。但胃肠外科的教授告诉我，父亲的粘连已经到了不得不手术的时候了，到最后，喝水也会肠梗阻，除了手术，别无选择。靠着输血浆，冷沉淀，康斯平还有3支诺其，父亲挺过了手术。然而，更大的不幸还在后头。术后第二天晚上，血库冷沉淀告罄，医生又没有及时补充血浆和康斯平，父亲开始胸腔出血，2个肺部浸泡在血液中，血氧从掉90,80,70，越来越低，没有冷沉淀，情况越来越糟糕，我甚至在网上发布求助信息，互助献血，想得到冷沉淀，然而终究没有。
这时通过一个好心的病友我了解到香港有专门针对血管性的因子——vWF。然而，医生说，很抱歉，在中国，这个药不能用，因为没有针对这个药的进口批文，医生不能负这个责任。我只能眼睁睁的看着父亲出血，看着他显示胸腔出血，到后来的整个腹腔出血，看着引流管流出来的一袋袋鲜血，医生却因为没有药，毫无办法。住进重症监护室的那一晚，父亲紧紧抓住我的手，不停地说，不要治了，免得到时人财两空，带他回家吧，他想最后见下自己那就是95岁的老母亲。我不停地安慰父亲，ICU有办法救您的，那么多的日子都挺过来了，您可以的。父亲在ICU的那一晚，我就在重症监护室的外面，整整走了一晚，不停地祈求菩萨保佑我父亲度过难关，我不敢闭眼，我怕一醒来，噩耗降临。ICU的医生问我，可以用诺琪吗？你想用到多少钱？靠着每四个钟头3支的诺琪，每个钟头一万的价钱，父亲再一次挺过来了。在重症监护室半个多月的时间里，每天的清单上都是3万，2万，2万。半个月后，从死神中捡回一条命的父亲转入了胃肠外科的抢救室，但父亲的情况依然不是很乐观，每天从腹腔引流出来的血依然让人心惊胆战，毫升，毫升，稍微转身，或者半躺甚至上千毫升，每天毫升的血浆已经是父亲的极限，每天眼睁睁看着一袋袋的冰冻血浆输进老父亲体内，又不停地从引流管中引出，我心如刀割，却无能为力。健谈乐观的父亲也沉默了，不停看着他身上的引流袋，充满忧伤。
父亲生命垂危之际，不得不破釜沉舟。我做了一个大胆的举动，我背着医生护士，偷偷把从外面带来的国外专门针对血管性血友的vWF因子注射到了父亲的血管里。奇迹发生了，几个钟头过后，护士医生发现引流袋的量竟然开始减少了。第二天，当第二次的2支vWF因子输进去以后，引流量已经减少到50毫升以内，第三天基本上没有了，医生宣布，父亲已经完全止住血，可以拔管。接下来的一个星期，我依然偷偷的帮父亲注射，父亲恢复很快，终于可以出院了。
从8月底到12月，一百多天非人的病痛，家人一百多天的煎熬与守候，满腹部的伤口和一个回肠造口，三十多万的医疗费。这一切连续的噩梦以几只vWF因子而终结。如果我国有vWF因子，这一切在那次小小的微创手术前打几只，术后维持几天，患者和家属会减少多少难以形容的折磨。
年的春节，过得糟心。年前天气奇冷，一直担心老爸的身体，他却一直不在意，在大雨滂沱的那几天，依然到处访友走亲戚。结果脚踝处变成紫黑色，带有明显的淤青，关节，肌肉已经出血了。万不得已用了所剩不多的两只Vwf进口药，虽然每次都说进口药拿来救命的，轻易不要用，但看着出血，还是咬牙用上了。效果肯定不用说，第二天早上消肿程度足于说明一切。第二天舍不得用了，用了5支康斯平，仗着有一点点的vWF因子作用，消肿继续。到了第三天，情况明显好转。不安份的老爸趁着老妈外出，偷偷自己洗了个澡，还很得意向我炫耀，他用热水敷脚，很舒服。当晚就开始出血，一切从头再来。看着那肿得老高的脚踝，我只能把最后的两支进口药找出来，拿出来的时间，忍不住眼泪掉下来了。前后五天，用了4支进口药和20多支康斯平，花了一万多的额度，每次医生只开6支，到处找人借药，其中的心酸，难于用言语来描述。最让人担心的是，大剂量的国产因子输进去了，效果却远远不如一两支进口vWF因子的效果好。我手中已经没有了进口药，以后也没有，我不敢想象，接下来的日子会将会怎样的艰难。望着躺在床上，几天不能下床的老爸在兴致勃勃描绘他好了以后将去哪里，我只能偷偷把帮他准备的轮椅藏起来，让他不至于绝望。年，没有vWF因子的老爸，以后的路更加艰难。
两年来，因为父亲的手术费，前前后后花费了五十多万，让一个本来就不富裕的家庭日子变得更加的艰难。父亲已经逐渐变老，因为多次手术变得更加虚弱，年，七十岁的他可以挑起一百多斤的担子，是家里的主力，支柱，现在的他，从斤瘦成98斤，生活都不能自理了，伤口的护理，造口的护理完全依赖家人。身体变差的他，日益衰弱，各个部位出血的可能性也越来越大，这一切仅仅需要几只特效药便可完全避免。
血管性血友病发病率千分之一到千分之二，我想肯定有很多患者不能被确诊或被误诊，承受了难以想象的折磨，甚至死亡。因此，我诚恳的请求相关部门能够出台政策，推动相关诊断技术的普及，尽最大可能、用最短时间推动我国vWF因子上市；同时引进国外vWF因子，解决目前我们无药可用的窘境！
本文来自血管性血友病患者家属投稿
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