血友病,是一种由于先天性凝血因子缺乏而导致的疾病。何为凝血因子?顾名思义,就是在血液凝固过程当中的“催化剂”,起主导作用。
而凝血因子又包括Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,XⅢ等,其中因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ等的缺乏,是造成血友病的主要原因,因此,根据缺失的因子的不同,血友病也可以分为不同的类型。
由于凝血因子Ⅷ的缺乏导致的血友病A(血友病甲),是是临床上最常见的血友病,血友病所有类型患者中占比最大的一种类型,约占血友病人数的80%-85%。这种类型疾病的特点是女性传递,男性发病,主要表现为出血倾向。
由于凝血因子Ⅺ的缺乏导致的血友病B(血友病乙),其发病数量约占血友病人数的15%左右。这种类型疾病的患者的临床表现与血友病A极为相似,不同点在于重型患者较血友病A少,而轻型较多;女性传递者有出血症状的人数较多;发生抗FⅨ抗体者较少等方面。
由于凝血因子Ⅺ的缺乏导致的血友病C(血友病丙),为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。此类患者症状较轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血,且传递者一般无临床症状。
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