来源：麻醉科普

第一章高贵的女王遭遇“血的诅咒”

看到“维多利亚”这个词你会想到：美好、美女、权贵......

看到“血的诅咒”和“家族魔咒”，同样会想到它......

是的，故事就从“维多利亚女王”开始。

“维多利亚”名字的背后是一个庞大“日不落帝国”辉煌的巅峰（年～年），虽然女王贵为世界上最耀眼的君主，但她却是一名血友病携带者（猜测基因突变），她的9个子女起码有3个都被遗传，后世众多子孙不仅因此饱受折磨，一场遍布欧洲的“血的诅咒”灾难也就此埋下。

有兴趣者可以找找照片中对应的人物

英国的维多利亚女王虽然外表健康并且高寿，但她把血友病基因遗传给了她的3个子女，幼子直接就是血友病患者，5位公主虽个个看起来正常，但其中有2位和女王一样，是血友病基因携带者。19世纪的欧洲盛行“婚床上的政治”，各国王室之间政治联姻忙个不停。维多利亚女王的2位公主与欧洲王子结婚，基因继续繁衍遗传。

“血的诅咒”遗传图谱

维多利亚女王的男性继承者们遭受了身体不佳的魔咒，女王的儿子利奥波德摔了一跤跌倒后血流不止31岁过世，她的孙子费特力克3岁就死于出血，她另外2个孙子利奥波德和莫里斯也因同样的缘故分别于32岁和23岁去世。这个被称为“皇家疾患”的苦难席卷了维多利亚入主皇室的继承者们，杀害了大批英国、德国、俄罗斯和西班牙的君王。现今的研究者基于临床症状和罗曼诺夫家族进行最新的骨骼DNA分析，皇家疾患就是血友病中一类罕见的亚型—B型血友病。

血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命，成了"以血为友"的疾病，一生只做一件事--“看病”。血友病对于一个家庭来说，像一个恶魔一样，世世代代的缠绕着，折磨着这个家族里面的成员，可谓“家族魔咒”。

目前我们知道：

血友病A，凝血因子Ⅷ缺乏，是一种性联隐性遗传，女性传递，男性发病。

血友病B，因子Ⅸ缺乏，亦为性联隐性遗传，有女性发病。

血友病C，因子Ⅺ缺乏，常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

15～20/10万男孩发病率，不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

第二章打破“诅咒”的麻醉与手术

外伤、手术、磕碰后，出血不止，或无诱因自发出血。负重的髋关节、膝关节、踝关节等处常常反复出血导致疼痛、畸形、活动受限。随病情发展越来越严重，不得不需要手术治疗。

血友病患者的这种情况，截肢估计一般医生不敢，麻醉医生也不敢。

今天的主角来了。患者49岁，男性，自诉3岁时偶因外伤致头部出血不止在当地诊断为血友病，八个兄妹（4子4女）中有三个男孩诊断为血友病。

年2月逐渐出现右髋、双膝关节的疼痛不适，伴有跛行、活动受限，年1月开始规律输注冷沉淀治疗关节肿痛，约1-2次/月，每次10U。这次手术实施髋关节置换。

术前一天，我到病房与患者进行了充分的沟通，了解患者的身体状况，打消患者的顾虑。

麻醉医生梁佩雯和病人进行了术前谈话并签署麻醉同意书。我们发现患者对自己的病情非常了解，俗话说：久病成医。

给患者解释同时，也要给家属认真讲解。

麻醉团队有我和两位麻花组成，7:50报告Ⅷ因子活性96.1%，按照程序8:00接病人，8:30开始麻醉，先亮个相。

梁嘉敏医师负责麻醉配合及医疗文书。

梁佩雯医师主麻，司职患者麻醉管理。

病人准时被接入手术室，护士挎的篮子里装着手术过程中需要补充的凝血因子。

患者入室核对信息，常规监护。

开始麻醉，依次静脉注射米达唑仑、舒芬太尼、顺式阿曲库铵、依托咪酯。

人工通气。

气管导管是通明塑料软管，前端鹰嘴也是软化处理的，防止气道粘膜损伤。

可视喉镜下插管，动作要轻柔。

充分暴露声门。

两人配合顺利完成。

牙垫也是特制的，纱布卷。

深静脉置管是必须的，也是保证麻醉安全的生命通道。

B超引导下一针见血。

大约10分钟完成了麻醉。

患者生命体征非常平稳。没有穿动脉，也是尽量减少损伤的措施之一。

划定手术切口位置。

消毒铺巾一气哈成。

仅仅暴漏手术切口部位。

外科医生准备好了，来个pose。

器械护士陈琳淑也准备好了。

教授准时到达手术室。

主刀何伟教授，第一助手胡年宏主任。

手术顺利进行中。

10分钟左右股骨头被取出。

充分暴露关节腔。

何伟教授团队注重手术过程的每一个细节。

置入人工髋臼、扩髓腔、安装假体等一系列操作约45分钟完成。

手术过程中鸡尾酒、氨甲环酸应用和正常人用量相同，手术临近结束补充凝血因子一次。

美容缝合。

伤口涂抹保护凝胶。

贴膜包扎非常简单。

圆满结束，合影留念！

患者到达复苏室，连接术后镇痛泵，ml液体包括：舒芬太尼微克+托烷司琼15毫克+布托菲诺6毫克。

麻醉过程非常平稳。

完全清醒后拔管，安全送回病房。

术后第一天，患者镇痛效果良好。

术后第二天患者精神好，舒适无痛。

术后第三天深静脉管安全拔出，按压5分钟无任何出血，正常包扎。患者急性疼痛期3天持续镇痛效果满意，至此麻醉科围术期管理基本结束。

第三章科学专业的诊治探讨

（一）血友病的检验特点

正常的凝血过程

血友病A（Ⅷ）、B（Ⅸ因子）、C（Ⅺ因子）影响内源性凝血系统

活化部分凝血活酶时间(APTT)是内源性凝血系统的一个较为敏感的筛选试验，因此血友病患者凝血功能检查中的特点如下图。

出血性疾病，手术禁区，存在挑战。围手术期有效的凝血因子替代治疗才能使手术安全可行。

成功的必备条件：

1.充足的人凝血因子替代治疗

2.周详的凝血因子监测方案

3.过硬的手术技术

4.围术期多学科联合团队

（二）理论准备

邀请王海彬教授进行理论讲座，提高多学科团队认知水平。

分享凝血因子监测的相关知识和经验。

建立多学科联系