重型血友病B患者产生抑制物的风险到底是多少？

之前的文献，一般讲，3%-5%，要远低于血友病A的30%。

上周来自EuropeanPediatricNetworkforHaemophiliaManagement(PedNet)的数据，纳入了名重型PUP血友病B患者，PUP是PreviouslyUntreatedPatients，指没有接受过凝血因子治疗的患者。

名患者中，有14名患者产生了抑制物，其中7名是高滴度的，7名是低滴度的。

暴露日（Exposuredays,ED）指注射凝血因子的天数。如果一天内注射了两次凝血因子，算一个暴露日；如果一周有三天注射了凝血因子，算三个暴露日。

抑制物阳性患者有13名出现在前75个暴露日，只有一名患者在75个暴露日后产生抑制物，而且是低滴度的。

类似于血友病A患者，重型血友病B患者如果前75个暴露日没有产生抑制物的话，基本也就安全了。

重型血友病B患者产生抑制物的风险要高于我们原来看到的数据，差不多占10%，而高滴度的抑制物患者占其中的一半，差不多是5%。

血友病A的抑制物产生参见多例重型血友病PUPs的抑制物产生时刻表

参考文献：

MaleC,AnderssonNG,RafowiczA,LiesnerR,KurnikK,FischerK,PlatokoukiH,SantagostinoE,ChambostH,NolanB,K?nigsC,KenetG,LjungR,vandenBergM;PedNetstudygroup.InhibitorincidenceinanunselectedcohortofpreviouslyuntreatedpatientswithseverehaemophiliaB:aPedNetstudy.Haematologica.Jan9.