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血友病

也许不是最高发的罕见病

但却是最声名远播的罕见病

全因它高贵的“皇家血统”。

01

被“诅咒”的皇室病

19世纪中叶，“日不落帝国"的伟大女王——维多利亚女王，通过联姻将一种"皇室病"带给了欧洲各王室，这些亲王、公主再与欧洲王室联姻导致这种"皇室病"在欧洲王室内蔓延，甚至多位王室成员相继去世。这个被称作"皇室病"的出血性疾病究竟是种什么样的疾病？难道女王的血真是被"诅咒"了吗？事实上，这种病就是大名鼎鼎的“血友病”，一种凝血因子缺乏的遗传性疾病，一旦出血很难止住，而在科技不发达的当时，血友病的治疗主要是以输入正常人的血液为主，经常输血、以血为友，故称“血友病”。

血的诅咒，维多利亚女王及其后代的血友病患者

事实上，维多利亚女王所患的这种"血友病"是一种伴性染色体隐性遗传出血性疾病，主要因凝血因子生成障碍所引起，以致于轻微创伤也会有出血倾向，重症患者即便没有明显外伤也可能"自发性"出血。

02

一例特殊的关节炎患者

血友病性关节炎是由于血友病患者关节内反复出血导致的关节退行性变，关节内反复出血导致关节软骨破坏，关节间隙变窄，软骨下骨质缺损，骨质疏松，肌肉废用性萎缩，最终导致患者关节畸形，关节活动严重受限，给生活带来严重的不便与痛苦。

近日我院关节科团队收治一例重型的血友病性关节炎患者，在全院多学科协作下，在何伟首席教授和邵敏主任的带领下，成功为我院第一例血友病性关节炎患者行人工全髋关节置换术，开创我院治疗疑难复杂关节疾病的先河！

49岁的周先生是广东省阳春市潭水镇新河村人，自幼家境贫寒，属于广东省特困供养人员（五保户），三岁因为头部外伤诊断为血友病，但由于经济的原因一直未能系统治疗，常年累月的关节内出血导致患者右髋关节及双膝关节严重破坏变形，行走功能严重受限，给患者的生活带来了相当的困难，怀揣着改变生活、改变命医院。

03

多学科模式为患者护航

医院后就立即引起了全院上下的高度