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血友病管理指南随笔-7

3.2.8对于临床上怀疑血友病而进行实验室检测的患者，不能因为APTT正常就排除血友病。

备注：有些轻型的血友病患者，APTT可以是正常的。

单列这一条是因为今天恰好遇到一个这样的患者。

患者夫妻两个拿着凝血因子VIII、IX、XI的检测结果到我们这里要求确诊，其中凝血因子IX检测了两次，都是低的。

拿着两张凝血因子检测的结果，我问患者要血凝四项的结果。

医院只做凝血因子VIII、IX、XI，如果凝血因子IX低的患者，一定要看PT时间。

PT时间正常，应该是血友病B，PT时间延长，需要排除维生素K相关的凝血因子缺乏，还要检测凝血因子II、VII和X。

患者说，我没做过血凝四项，还有个没拿来的是血常规的单子。

我说，不可能，你一定有。医院里面肯定是因为你凝血四项有问题，所以让你们去检测凝血因子的。

患者和家属信誓旦旦，我们真没有。

我没脾气，说你们肯定做了。这样吧，我们再给你带一个PT和APTT。

一会结果出来了，PT和APTT都正常，凝血因子IX是21%。

我信了患者的话，他应该是没做PT和APTT，因为如果他检测PT和APTT都正常的话，估计让他检测凝血因子的可能就不大。

轻型血友病患者很多得不到诊断，是因为很多轻型患者的血凝四项正常，所以就不再进一步的检测凝血因子。

对于有出血表现的患者，如果我们怀疑血友病，不管APTT是否正常，都应该检测凝血因子。

当然了，PT和APTT正常，有出血表现的患者，我们还需要排除血管性血友病和凝血因子XIII缺乏。

参考文献：

WFHGuidelinesfortheManagementofHemophilia,3rdedition