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这一周很巧，两天时间来了三个轻型血友病患者，其中有两个是口腔出血。

一个小朋友是自己调皮伤了舌头，慢慢快好了，结果不小心碰到了又开始出血，就在当地缝了几针。缝好了还不错，但没过两天又出血了。

然后在当地查出来凝血因子VIII偏低，是轻型血友病A。

早上输注了单位的凝血因子VIII后，来我们这里又要求确诊。

我们给他测了个FVIII，结果是18%，结合他自己本身的因子水平，体重，和早上的用量，以及输注后到我们检测差不多五六个小时的时间，提高的量还不错，符合预期值。

给他的建议是这几天每天输注凝血因子VIII30IU/Kg，这样因子提高60%，基本能保证止血。再有就是输注凝血因子后，去口腔科看看有什么可处理的。

另一个成年人，也是口腔里面牙龈出血，也是建议他输注凝血因子，到伤口愈合为止。

越来越多的轻型血友病患者确诊，说明了整个血友病诊疗水平的提高。

轻型血友病的诊断，要注意下面几条：

1、轻型血友病患者，需要复查凝血因子来确诊。特别是首诊时有炎症的，需要在炎症消失后复查。

2、轻型血友病的诊断，需要排除VWD，包括2N型的VWD。

3、如果PT和APTT都长的轻型血友病A患者，要考虑凝血因子V和VIII联合缺乏。

4、轻型的血友病A患者，一期法和发色底物法检测凝血因子VIII结果可以差别很大。

5、轻型的血友病患者APTT可以在正常范围。

轻型血友病的治疗容易走入两个极端。

一个极端是过度治疗，整个家庭都很恐慌，轻型血友病患者也进行预防治疗。预防治疗的意义是让重型的血友病患者转化为中间型或轻型血友病患者，从而减少自发性出血，所以绝大多数的轻型血友病患者都是不需要预防治疗的。

另一个极端是不重视，觉得没必要治疗，拖着慢慢就自己好了。有时候运气好，自己也能止血。但很多时候，就像这两个口腔出血的患者，都拖了十几天了。有时候，轻型血友病患者大的出血，不早期足量治疗，也会留下残疾。

所以轻型的血友病患者，平常不要太在意，思想压力也不要太大，可以过普通人的生活；但一旦有出血，要早期足量治疗；如果要做手术，哪怕是小手术，术前也要补充凝血因子，把凝血因子水平提上来再做。