北京什么皮肤病医院好 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/150708/4652392.html

这是上个月来自意大利米兰的一篇文章，讲如何确诊血管性血友病。

首先，血管性血友病分为下面几类：

VWF低，但高于30的，不再称为血管性血友病，而是叫低VWF。

1型是VWF数量降低，3型是VWF几乎没有，2型是VWF的功能有问题。

诊断的流程是这样的：

第一步，问出血史和家族史，出血评分；

第二步，血小板计数、PT、APTT筛查；

第三步，VWF抗原、活性检测，凝血因子VIII活性检测；

第四步，对血管性血友病患者进行分型；

第五步，基因检测。

最后，对照这个图来看到底是哪一型。

第一行，FVIII和VWF抗原、活性都正常，那就是正常人了；

第六行，FVIII低于10%，VWF抗原和活性都小于1，那就是3型；

这两行最直观。

第二行，FVIII低于30%，VWF抗原和活性正常，可以是轻型的血友病A，也有可能是2N型的VWD；

第三行，VWF抗原和活性在30%到50%之间时，可能是低VWF或者伴有胶原结合能力降低的2M、轻型的2B；

第四行，VWF抗原和活性都低于30%时，可能是1型或伴有胶原结合能力降低的2M、轻型的2B；

第五行，VWF活性低于30%，且VWF活性/抗原小于0.6时，可能是2A、2B或2M。

看到这里是不是凌乱了，很正常的，因为我也讲凌乱了。

还是这个咖啡的图比较简单，加冰的叫PENG，浓缩的叫DILO，多加糖的叫GAHDAI，味足的叫GAO，不浓缩的叫PO，多加奶的叫C，少加糖的叫SIEWDAI，无糖的叫KOSONG。

多把别人工作和学习的时间用来喝咖啡哈

参考文献：

BaroncianiL,PeyvandiF.HowwemakeanaccuratediagnosisofvonWillebranddisease.ThrombRes.Jul16