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第33个世界血友病日，

关爱我们现实中的“玻璃人”

在运动中的一个小小碰撞，对我们普通人而言似乎无足轻重。但是这样的碰撞，对血友病患者来说就可能会造成一片青紫甚至出血不止。因此，血友病患者也被称作“玻璃人”。今天是年的4月17日，也是第33个世界血友病日，接下来，就让我们一起了解血友病这一遗传罕见病。

早在公元年，犹太人就从男婴的割礼仪式中认识到了某种可能在兄弟之间存在关联性的出血现象。而这，就是我们今天所熟知的血友病。血友病这一词正式出现于年，德国人斯考雷恩首次使用它来说明出血问题。到了年，血友病这一词首次出现在斯考雷恩学生的一篇论文题目中，并从此专门用来指遗传性凝血障碍。

直到年，人们才首次证实，血友病的发生是由于凝血因子出现了功能性缺陷。随着现代生物学的发展与进步，血友病的整个遗传机制已经得到阐明。血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传病，是由于X染色体上编码凝血因子的基因发生突变引起的凝血功能障碍性疾病。如下图所示，凝血因子在凝血过程中的级联反应正如多米诺骨牌的推倒过程。血友病患者往往在中下游出现级联反应的阻断，最终无法正常凝血。

根据凝血因子缺失类型的不同，血友病主要分为A型（凝血因子F8缺陷）和B型血友病（凝血因子F9缺陷）。其中A型血友病占到80%，其余20%为B型血友病。由于男女性染色体的组成差异，血友病这一疾病多发于男性。在全球，每10万名男性中，就有21人患有A型或B型血友病，其中7人病情严重。在新生儿中，每10万名男婴中有29名患有A型或B型血友病，其中12名患有重度血友病。

（红色为血友病患者，红线框为血友病携带者，黑线框为健康者）

对此国家、企业、群众也做出一些行动。在年9月，国家成立了中国血友病联谊会，是由血友病患者及其家属和志愿者自愿组成的全国非赢利性公益组织，为血友病患者及相关人群提供服务。截至年3月，中国血友之家登记注册会员五千余人。

又比如《威海国际慈善年度血友病患者救助项目实施方案》出台。基于中华慈善总会拜科奇儿童血友病援助项目，并结合本地实际，威海市慈善总会牵手威海国际经济技术合作股份有限公司，联合对威海市血友病患者实施医疗救助。目前为止血友病患者救助项目已累计支出94.4万元，救助血友病患者人次。

上述介绍，相信大家已经对血友病及其治疗有了初步的认识，我们也希望越来越多的人能够