4.17

世界血友病日

用爱温暖让生命不再脆弱

他们可能因为生活中不小心的磕碰，就会血流不止；拔一颗牙，就可能有生命危险。今天是“世界血友病日”，你对血友病了解多少呢？

为了纪念世界血友病联盟（WorldFederationofHemophilia，简称WFH）发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，以他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

什么是血友病

血友病是由于凝血因子VIII或IX缺乏所致的一种先天性的遗传性出血性疾病。

分为A型血友病和B型血友病，A型血友病比B型血友病更为常见，约占血友病患者总数的80-85%。

A型血友病

也称为血友病甲。X连锁伴性隐性遗传。缺乏Ⅷ因子。进而影响患者的凝血功能，导致患者发生关节腔、内脏以及肌肉的出血这一类疾病。是临床上最常见的血友病。

B型血友病

也称为血友病乙。是伴性遗传缺乏Ⅸ因子，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，出血症状较A型血友病轻。

C型血友病

也称为血友病丙。常染色体隐性遗传缺乏Ⅺ因子。这种类型是血友病中较少见的，且男女均可患病，这一点和血友病甲，血友病乙是不同。

血友病的症状

血友病最主要的表现是出血，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止，但有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血，主要取决于正常的凝血因子水平。

①当凝血因子活性水平达正常的5％～40％时（轻型血友病），不会出现自发性出血，但手术或外伤时，可异常出血；

②当凝血因子活性水平达正常的1％～5％时（中型血友病），偶然可见自发性出血，手术或外伤时可有严重出血；

③当凝血因子活性水平小于正常的1％时（重型血友病），可出现典型的肌肉或关节自发性出血。

血友病的治疗

局部止血治疗

若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

替代治疗

即缺什么补什么，由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等

基因治疗

血友病是单基因病，病因明确；凝血因子因可在多种细胞中合成，靶细胞选择余地大、治疗效果直观等，故适宜基因治疗。临床基因治疗开始于年，采用的策略是在患者体细胞中增加一个与致病基因相对应的、有功能的外源基因，并通过这个基因的表达产物来弥补生理缺陷，以达到治疗目的。

治疗血友病时基本原则

①加强自我保护，预防损伤性出血，避免肌肉内注射；

②尽早处理出血

③禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚集的药物，如双咪达莫；

④定期复查。

血友病的预防

①由于血友病是隐性遗传病，对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。

②在婴幼儿时期，如果孩子在验血检查时，拔针后出现渗血不止，以及不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿等这类情况，就要提高警惕。

③将疾病的性质、防治知识及注意事项向患者、家属、学校及单位宣教，使他们能正确认识和对待疾病并和医务人员密切合作，避免创伤及剧烈活动，鼓励适当体力活动。

血友病虽然无法根治，但可以通过定期输血让生命得以延续，定期输入血小板和血浆，就是血友病患者的“良药”。而今，很多的血友病患者经过积极治疗，也在这个美好的世界里活出了属于自己的精彩。

参考文献：

1、中国医药信息查询平台：《血友病治疗》

2、中华医学网：《从分类到诊治│一文捋清血友病的千丝万缕》

来源:中国医药信息查询平台中华医学网

文字：张凯燕

排版：谭忆

编辑：李菡逸李牧

审核：陈颖