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王青霞（副主任医师）
医院血液科
月17日世界血友病日介绍今年世界血友病日主题：
适应变化后疫情时代下让关爱持续
（AdaptingtoChange,sustainingcareinanewworld）
我们在一起，就会了不起
年4月17日，是世界血友病日，为纪念世界血友病联盟（WFH）发起人而设立的这个节日，能够持续至今，充分彰显了WFH为所有出血性疾病患者提供更好关怀的无私奉献和精诚协作精神。
年世界血友病日的主题是“适应变化后疫情时代下让关爱持续”（AdaptingtoChange,sustainingcareinanewworld），随着新冠疫情的大流行对出血性患者产生重大影响，这一目标变得前所未有的重要。在过去的一年中，世界发生了巨变，但有一点没有变化：我们仍然在一起。请于年4月17日加入我们，分享你是如何适应疫情带来的变化，以及在新常态下如何持续关爱患者。
（一）血友病的简介及发病机理
1.血友病是一种由于凝血因子VIII或凝血因子IX缺乏引起的遗传性疾病，凝血因子VIII或凝血因子IX是内源性凝血途径中重要的凝血辅助因子，参与内源性凝血活酶的生成，血友病是遗传因素导致凝血因子VIII或IX分子水平缺乏或者结构异常，使血浆中凝血因子VIII或IX活性减低或缺如而引起的出血性疾病。
2.血友病A：缺乏凝血因子VIII，血友病B:缺乏凝血因子IX，所有血友病男性患者中血友病A约占80%~85%，男性发病率约为1/，血友病B约占15%～20%，男性发病率约为1/2。
3.血友病遗传方式：血友病遗传方式为X染色体连锁的隐形遗传，常常男性患病，女性传递。为什么呢？我们知道，男性体内有23对XY染色体，女性23对XX染色体，而血友病基因是存在于X染色体上。因为血友病是隐性遗传，几乎血友病患者都为男性，女性患者较为罕见。它的遗传方式有以下两种1.血友病男性与正常女性结婚，所生女儿均为血友病基因携带者，儿子为正常人。2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子有50%的概率为血友病患者，其女儿有50%的概率为血友病携带者。我国血友病的发病率为3/10万-4/10万。
（二）血友病的临床表现
1.血友病A和B的症状是相同的，血友病的特征性表现是自由发病，反复发作的关节、肌肉出血，或外伤、手术后出血不止，出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，也可以急性大出血，但甚为少见。具体表现为：
大块瘀伤;
肌肉和关节出血,特别是膝、肘和踝关节；
自发性出血(体内无明确原因的突然出血)；
割伤、拔牙或手术后出血时间延长；
在事故外伤后,特别是头部受伤后出血时间很长；
关节或肌肉出血后引起一种疼痛或“刺痒、发热”；
肿胀；
疼痛和僵硬；
关节或肌肉活动困难。
2.常见的有：
负重大关节出血常见发生率：70-80%
肌肉/软组织出血常见发生率：10-20%
中枢神经系统出血常见发生率：5%
其他严重出血常见发生率：5-10%
（三）血友病疾病分型
（四）血友病的治疗措施
1.替代治疗仍是目前治疗血友病的主要方式。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中。当有足够的凝血因子到达出血点时,出血即停止。
l根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗（规律性替代治疗）。预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。
l急性出血应尽快处理，最好在两个小时内进行。
l鼓励患者用规律锻炼及其它任何措施来刺激精神运动的正常发育，从而强壮肌肉、发展平衡与协调，改善身体素质。
l定期监测健康状况和评估疾病转归是治疗的关键组成部分。
应避免使用影响血小板功能的药物，特别是阿司匹林(ASA)和非甾体类抗炎药(NSAIDs)。
（五）血友病患者的护理
由于血友病属于遗传性疾病，目前仍无根治方法，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。
1、出血量较大导致贫血的血友病患者，要加强贫血的护理，在饮食和药物上进补补充流失的血液。
2、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，减少对病人的刺激；病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
3、血友病患者要特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。在无出血的情况下，血友病患者可作适当的运动，活动身体，增强体质，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。
（六）总结
以往血友病曾是最致命的遗传性出血性疾病。但随着替代治疗产品的出现和不断改进，以血友病中心为基础的综合治疗模式的建立及预防性治疗理念的深入，目前血友病已成为遗传性疾病治疗中治疗最成功的范例。
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年轻的父母怎样避免生出血友病的孩子？
王青霞（副主任医师）
这个问题是大家最关心的问题。对于年轻的男女，如果家族中有血友病患者，结合家谱资料要进行产前检查。需要在8-12周胎龄采取绒毛膜活检确定胎儿性别，或通过胎儿DNA检测致病基因。可以在妊娠16周左右行羊水穿刺。
