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血友病出血的治疗

治疗的基本原则

?出血应该尽早用因子替代疗法来治疗，最好是在出现症状2h内。不要等到出现身体的症状。

–患者，即使是儿童，也常在关节出血刚开始发生时就能知道。在这种早阶段的治疗可以在组织发生损害前就使出血停止，需要的因子浓缩物的量也不多，患者的恢复也会很快。

–“只要怀疑，就要治疗”。如果血友病患者受伤了，或者认为他可能会出血，有条件的话就用因子替代疗法来处理。

?必须仔细地处理好静脉。它们是血友病患者的生命线。

–建议使用23或25号规格的蝶形针。

–不要切开进入静脉，除非紧急情况，因为那样会破坏静脉。

–静脉穿刺后，用一个或者两个手指压迫3～5min。

?能够引起血小板功能障碍的药物，特别是含有阿司匹林的药物，都应该避免使用。谨慎使用NSAIDs。对乙酰氨基酚单用或与镇静剂联合使用，常都可以有效地控制疼痛。

?避免肌内注射。

?鼓励用凝血因子浓缩物家庭治疗。在小孩2～3岁时常可以开始进行家庭治疗。

?患者，医生，血友病治疗中心和社区之间进行交流对达到理想的治疗是很必要的。

血友病A的治疗（FVIII缺乏）

（一）FVIII浓缩物

可以买到很多品牌的商业生产的冻干FVIII。所有血浆来源的产品都经过了病毒减毒过程。详情参考产品内部的使用说明。

剂量

?买到的瓶装因子浓缩物的剂量范围为每瓶～U。

?静脉输注1U/kgFVIII将提高血浆FVIII水平大约2%，半衰期约为8～12h。通过检测患者的因子水平以证实计算的剂量。

?计算剂量时用患者的体重（kg）乘以希望达到的因子水平再乘以0.5，得出需要的因子单位数。

举例：50kg×40（%预期因子水平）×0.5=UFVIII。

根据出血的类型决定预期因子水平和治疗时间。

?以一定的速度缓慢静推FVIII，在成人不能超过每分钟3ml，在儿童每分钟不能超过U。

?重组FVIII最好整瓶完全使用，即使重组后很多产品有很强的稳定性。

?持续静脉滴注不仅有助于避免出现峰和谷，很多人认为比较安全并且效价比更高。这将明显减少用于治疗出血或者手术后预防的因子浓缩物总量。根据经常做的因子分析和清除率的计算来调整剂量。因为很高纯度的FVIII浓缩物在室温下以静脉水溶液的状态至少可以稳定24～48h,而效力损失不到10%，所以，可以24～48h持续静脉点滴。制药业和血库都可以在无菌的条件下制备浓缩物，给药时不用考虑蛋白裂解失活，降解或细菌污染等问题。

（二）冷沉淀/FFP

?只有在没有因子浓缩物的情况下才使用冷沉淀。冷沉淀是用反复检测病毒阴性的捐血制备的。

?每袋30～40ml的冷沉淀，其FVIII含量是60～U（平均80U）。

?如果没有因子浓缩物，也可以使用FFP。建议FFP要经过病毒消减处理。

?1mlFFP含有1U因子活性。

（三）DDAVP

?对于那些FVIII水平在5%或者更高的轻型血友病，或者以前试验中有反应的患者，DDAVP的治疗是有效的。

血友病B（FIX缺乏）的治疗

（一）FIX浓缩物

?目前可以得到很多品牌的商业生产的冻干FIX浓缩物。所有的血浆来源的产品都经过了病毒消减过程。

FIX浓缩物可以分为两类：

–纯化的FIX产品；

–凝血酶原复合物浓缩物（PCCs）。详细用法可以参阅产品内部说明书。

?纯化的FIX产品在很大程度上没有引起血栓或者弥漫性血管内凝血（DIC）的危险，这些危险可以发生在大剂量使用中等纯度的PCCs时。

?如果可能的话，最好使用纯化的FIX浓缩物，特别建议在以下情况时使用：

–手术；

–肝病；

–长时间大剂量治疗；

–以前患过血栓栓塞或者有已知的血栓倾向；

–DIC；

–同时使用可能导致血栓形成的药物，包括抗纤溶药物。

剂量：

?能够买到的瓶装FIX浓缩物的剂量范围每瓶是～U。

?静脉输注1U/kg可以提高血浆中FIX水平约1%。半衰期约为18～24h。通过测定患者因子水平来计算药物的剂量。

?重组FIX（BeneFIX?，Wyeth）活性复原很低，输注1U/kg可以提高FIX活性,成人约0.8%，＜15岁的儿童约为0.7%。重组FIX复原较低的原因还不是很清楚。

?计算剂量时，用患者的体重乘以预期的因子水平，就是需要的因子单位数。

举例：50kg×40（%预期水平）=U血浆来源的FIX。对于重组FIX来说，成人的剂量是÷0.8（或者×1.25）=0U，儿童剂量是÷0.7（或者×1.43）=U。

根据出血的类型决定因子水平和替代治疗疗程。

?以一定的速度缓慢静注FIX，在成人不要超过每分钟3ml，在儿童不要超过每分钟U。PCC和APCC应该以上述速度的半量推注。

?持续滴注有助于避免峰和谷，很多人认为这是比较安全的，有着更高的效价比。这将明显减少用于治疗出血和术后预防期间的因子浓缩物的用量。根据常做的因子分析结果和计算的清除率来调整剂量。因为很高纯度的FIX浓缩物在室温下的静脉水溶液中至少可以稳定24～48h，而效力减少不到10%，所以可以24～48h持续输注。制药业和血库都可以在无菌条件下制备浓缩物，给药时不用考虑蛋白裂解失活，降解或者细菌污染等问题。

（二）FFP

?对于血友病B患者来说，只有在得不到FIX浓缩物的情况下才应该使用FFP。

?很难使FIX水平达到25%以上。能够接受的起始治疗剂量是15～20ml/kg。在很多国家都可以买到溶媒/去污剂处理过的FFP。

（三）抗纤溶药物

?由于抗纤溶药物增加血栓形成的危险性，无论它是作为主要治疗还是辅助治疗，都不推荐用于治疗已经接受过大剂量凝血酶原复合物浓缩物的FXI缺乏患者（详见产品的选择章节）。

（注：本文来自世界血友病联盟(WFH）的中文翻译，最终解释权、版权归血友之家所有，转载请注明出处。还有更多精彩血友知识未完待续，请继续