血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩及手足等关节，表现为关节红、肿、热、痛。还可表现为皮肤、肌肉粘膜、脏器等部位的出血，该病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。

血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙。常见的是血友病甲(缺乏凝血因子VIII)，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。因该病为终生性疾病，而发病时常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

对于血友病患者的护理，首先要根据不同的年龄层次，有不同的护理重点。刚诊断出的血友病患者，对于这个家庭来讲，原来可能不知道什么是血友病，不知道怎么处理突发情况，需要给患者家属更多一些血友病知识方面的指导。对婴幼儿期间患有血友病的，家属应该注意孩子不能坠床，一旦坠床会有颅内出血的风险。年龄稍微大一点的血友病儿，他能不能入园？能不能和别的小朋友很好地相处？能不能做游戏？他的老师能不能接纳他？长大后他将来能不能工作？能不能娶老婆？在不同年龄阶段都会有不同的护理目标。

对于血友病患者日常生活应该注意的方面，首先有一个大的原则，一旦他出血了，应该休息、冰敷、抬高下肢，然后得到治疗。血友病患者不应该吃含有阿司匹林类的药物，也不能进行肌肉注射，相当于外伤刺激引发了新的肌肉出血。另外，血友病患者平时吃饭，注意吃鱼千万不要被刺卡到，一旦刺卡到喉咙，喉咙内的出血可能引起窒息、死亡。

患血友病的孩子能不能做运动，很多患者家长认为是不是应该让孩子一直卧床休息。其实这会造成恶性循环，长期卧床患者的肌肉会萎缩，肌肉一旦萎缩，对关节的支撑会变差，就更容易出血，这样很多患者最后都站不起来了。血友病患者可以做安全、合适的运动，如世界血友病联盟推荐的游泳和骑自行车，属于关节不负重的运动，不需要爬楼、爬山，游泳是在水里的，自身不承受重力，这对患者是非常安全的。

患有血友病的患者要注意不要让自己受伤，日常生活需要做一些锻炼身体，来提高身体的抵抗力。

饮食方面比如说：不能吃太辣的食物，不能吃西红柿、橘子等因为这些物质里面含有水杨酸抗凝物质，所以建议血友病患者在日常的饮食方面注意一下，尽量多吃一些有利于病情恢复的饭菜。

饮食应以高蛋白质、高维生素C和少渣、易消化的食物为主，这对增强体质，防止出血，提高凝血因子数量有益。如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。

医院血液内科

科室简介

医院血液内科在宿州地区率先独立建制的血液专科，现为宿州市重点学科、淮北市特色专科，皖北总院淋巴瘤及多发性骨髓瘤会诊中心。

服务范围：各种类型的贫血，白细胞减少或增多、血小板减少或增多，不明原因的出血、发热、淋巴结肿大，肝脾肿大，主要病种有：急、慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征，免疫相关性血小板减少症，溶血性贫血、慢性淋巴细胞白血病，骨髓纤维化，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，血友病及凝血异常等病症。

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