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今天（4月17日）是“世界血友病日”，血友病还有一个“尊贵”的称号叫“皇室病”，这是由于它曾在欧洲好些国家的皇族中长期存在之故。那么，如何甄别血友病，又如何进行治疗？一起医院血液内科主任刘立根怎么说。

“一点小伤会血流不止，换颗牙齿能致命，想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者，因为凝血功能障碍，稍有不慎便出血不止。血友病是一个终生性疾病，因此血友病患者被形象地称为‘玻璃人’。”刘立根主任这样介绍血友病，“血友病是一种遗传病，可以分为甲、乙，其中甲型血友病最为常见，占总发病率85%左右，发病者几乎都为男性，女性则是血友病基因的隐形携带者。”

据介绍，血友病的严重程度，以血友病甲为例，根据凝血VIII因子的缺乏程度，分为轻度、中度、重度。轻度血友病甲凝血VIII因子活性在正常值的6%～30％；中度血友病甲的凝血VIII因子活性在正常值的1%～5％之间；重度血友病甲的凝血VIII因子活性不足正常值的1％。年，我国血友病患者人数为13.7万，其中约85%为甲型血友病患者，至年，我国血友病患者人数增长至14.0万，其中甲型血友病患病人数11.9万人，同比年增加了0.08万人；乙型血友病患病人数2.1万人，同比年增加了0.01万人。预计至年和年，我国血友病患病人数将分别达到14.4万和14.6万。

“目前，长宁区血友病患者总有20人左右。”刘立根主任说，“大部分血友病患儿在2岁内会发病，出血症状是终身的。普通孩子摔跤、划伤、咬伤等常见的轻微出血情况，对血友病孩子而言，可能就是一场危及生命的大事。拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开等小手术，都可导致难以控制的严重出血。”刘立根主任告诉记者，他遇到的第一例血友病人就是一个不满3岁的幼儿，来就诊时除了小便带血外，并没有其他明显症状，但经过检查后确诊为血友病。

刘立根主任介绍，血友病的危害大致有5种：一是明显的关节出血血肿。血友病患者在负重关节受压力的情况下，容易导致关节出血，关节出血以后形成了血肿，血肿吸收往往遗留有明显的关节畸形，导致患者行走困难；二是消化道出血。血友病患者容易发生黏膜、消化道出血。黏膜出血表现为口腔、鼻腔黏膜出血，消化道出血表现为呕血、黑便，严重者会因为出血而引起贫血的情况；三是尿路出血。这也是血友病比较常见的出血症状，表现为肉眼血尿；四是皮肤和肌肉出血。皮肤上的瘀斑，肌肉上的血肿，都属于这种；五是最严重的并发症，也就是引起颅脑出血，导致患者昏迷，严重者甚至引起患者死亡。

“血友病没有根治的办法，但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地预防或者减轻患者的症状。”刘立根主任介绍，可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子替代疗法。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

为此，刘立根主任也建议血友病患者一定要注意避免剧烈的活动，尽量不从事容易出现身体损伤的工作。同时，进行遗传咨询、严格婚前检查、产前诊断也非常重要。

血友病甲和血友病乙的遗传方式（男性发病，女性传递）：

男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者；

女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常；

患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5：1。

刘立根：上海交通大医院血液内科主任医师、行政主任、研究生导师，上海市仁心医者杰出专科医师称号获得者。

从事血液病临床35年，擅长髓系肿瘤、淋系肿瘤、骨髓瘤和血栓与止血性疾病诊治。

主持过国家自然基金面上项目、上海市科委攻关课题和区局级课题10项，发表论文66篇，其中SCI11篇，参编专著8部，其中副主编3部。

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