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▲题图来自Bing

昨天是世界血友病日，今年的主题是「适应变化，后疫情时代下让关爱持续」，我们在一起，就会了不起。一起来聊一聊，血友病这种「重男轻女」的遗传性疾病吧。

文

可友健康

重男轻女的血友病

说起血友病，最广为人知的还是统治了英国将近60多年的维多利亚女王。作为日不落帝国的统治者，却是血友病的携带者！图源：纪录片《维多利亚女王和她的九个孩子》血友病是一种X连锁隐形遗传的疾病，由于遗传因子位于女性X染色体上，表现为女性传递，男性发病，也就是说，「传男不传女」。在女性携带者的后代中，男孩有50%的可能是会患病的，女孩虽然不发病，但同样有50%的可能成为携带者。而如果这位患病的男孩继续生娃的话，男孩可以成为正常人，但生女孩一定是携带者，再次重复悲剧的命运轮回。图源：CDC维多利亚女王一生中，生育了九个子女，其中一个儿子就患有血友病，两个女儿都是血友病的携带者。孙辈中也多有血友病患者或携带者。又因为维多利亚女王鼓励子女与其他国家的王室联姻，也就这样把家族的血友病基因，带去了不同国家的王室里。当时欧洲那些国家的王室中，一度被「血友病」的阴影笼罩，因此，大家也称它为「王室病」。图源：纪录片《维多利亚女王和她的九个孩子》

「不敢跑，不敢跳，担心出血不止」

在很多血友病患者的论坛、网站里，患友们对自己的疾病最直观的感受就是「不敢跑，不敢跳」，「仿佛一个18岁的灵魂被困在80岁的身体里」。血友病的本质，就是身体内缺少了某一种凝血因子（血友病A型缺少8因子，而血友病B型缺少9因子），导致身体无法正常止血，一旦遭遇磕碰受伤，就会血流不止，受伤而死。维多利亚女王那个患有血友病的儿子——利奥波德，即使一路幸运地成长到了30岁，最终也因为不小心滑了一跤，导致脑出血，继而失去了性命。图源：纪录片《维多利亚女王和她的九个孩子》关节出血，其实是非卧床的血友病患者最常见的出血部位，几乎占了80%。脚踝、膝关节、肘部都是容易发生磕碰地方，继而肿胀、压痛、关节僵硬，甚至无法活动。而新生儿，则更多发生中枢神经系统出血，比如头颅血肿。会走路的儿童，也同样会出现前额血肿，也会发生口腔部位出血、关节出血或其他部位出血。维多利亚女王的其中一个孙子，就在3岁时因为不慎跌倒而大出血死亡。

预防血友病，从产前咨询开始

血友病的治疗其实比较单一，还没有能完全根治的方法，只能依靠外界补充的凝血因子。目前比较好的治疗方式是预防性定期注射凝血因子，对减少血友病患者的出血和长期出血并发症非常有效，还能较少脑出血的发生。而重型血友病儿童患者，建议进行规律的长期预防治疗。早期开始预防治疗，即初级预防治疗（关节病变前及3岁以前）。但是，这种方式经济负担比较高，也有不少患者选择按需治疗，即急性出血的时候才注射凝血因子，但很多地方凝血因子已经纳入医保，也大大减轻了患者的经济负担。现在也有一些凝血因子替代产品，但具体如何选择比较复杂，需要请专业的血液科医生根据患者的具体情况综合评估后决定。最好的方式，当然还是从一开始就做好预防。对于已知有血友病家族史的年轻人，最好在生育前就做好遗传咨询。提前检测孕妇体内的凝血因子水平，提前确定胎儿是否患病，这些都可以对孕妇和胎儿提供更好的保护。此外，新生儿脐带血检测也可以检测出是否患病。如果发现孩子在婴儿期或儿童早期容易出血不止，也应当及时检测凝血功能，尽早明确诊断。最后希望每一个血友病的孩子，都能得到更好的关爱和呵护。汇总

西茶编辑

Ivy

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