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当我们肆意玩耍时，有一些人却得时刻注意着，避免让自己磕碰到，生活中不小心的受伤就可能导致血流不止，身体如玻璃般“易碎”。他们是血友病患者，也因此被称为“玻璃人”。

每年4月17日是世界血友病日，为纪念世界血友病联盟（TheWorldFederationofHemophilia,WFH）发起人而设立的这个节日，年的主题是“AdaptingtoChange,sustainingcareinanewworld”，在过去的一年，世界发生了巨变，随着新冠疫情的大流行对出血性患者产生重大影响。血友病患者的治疗从最初的血制品到重组凝血因子治疗，再到基因治疗期许的提升机体凝血能力，今天我们就和大家一起走进血友病患者的守护神——“凝血因子”的世界。

（图片源于网络）

1、凝血因子所参与的凝血过程是如何发生的？

血液由流动状态变为凝胶状态的过程称为凝血，一系列凝血因子被相继酶解激活，最终生成凝血酶，再形成纤维蛋白凝块。

凝血过程示意图（图片源于网络）

2、血友病与何种凝血因子有关？

正常人的凝血过程会涉及13种凝血因子，但血友病（Hemophilia）患者因X染色体连锁缺陷，导致血液中缺少某些凝血因子，从而引发严重的凝血障碍。临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种类型。由于血液中缺乏凝血因子，因此血友病的临床主要特征是反复性自发性出血。关节腔出血和肌肉血肿是血友病患者深部出血的特点，常发生于重型血友病患者，其他常见受累部位包括：肘、踝、肩、髋等。

3、血友病患者治疗用凝血因子的发展

补充缺失的凝血因子是目前血友病患者最主要的治疗措施，经历了从血源到长效重组的演变，原则是：早期、足量、足疗程。最初，血友病患者只能通过输血、注射血浆或者注射血浆组分来缓解症状，直至凝血因子提取物的出现才有了所谓的“药物”，随着生命科学和分子生物学技术的发展，出现了重组凝血因子，避免了感染和原料的问题。Baxter公司旗下的Re