血友病A合并泌尿系结石及血尿1例报告并文

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谭明珠1,詹昱1,曲佳1,冯可欣1,杨郁青1,陈燕梅1,冯莹2

1.,广东省广州市,医院血液内科

2.,广东省广州市,广州医院血液内科

摘要目的:探讨血友病A合并泌尿系结石及血尿患者的综合治疗。方法:回顾性分析1例血友病A合并泌尿系结石及血尿患者的临床资料,并复习相关文献。结果:患者诊断血友病A合并泌尿系结石及血尿,接受凝血因子替代治疗及多次手术治疗,替代治疗过程出现高滴度凝血因子抑制物,联合旁路治疗止血,最终经过综合治疗后血尿缓解、泌尿系梗阻解除、肾功能改善。结论:部分血友病A合并血尿患者单纯替代治疗疗效欠佳,需联合手术治疗止血及解除梗阻,围手术期充分替代治疗,必要时联合旁路治疗,可顺利完成手术。替代治疗过程注意监测抑制物滴度,以便及早发现和及时处理抑制物。

关键词:血友病A;泌尿系出血;泌尿系结石;治疗

HemophiliacAwithUrolithiasisandHaematuria:ACaseReportandLiteratureReview

TANMing-zhu1,ZHANYu1,QUJia1,FENGKe-xin1,YANGYu-qing1,CHENYan-mei1,FengYing2

1.DepartmentofHematology,GuangzhouTwelfthPeople’sHospital,Guangzhou,China

2.DepartmentofHematology,TheSecondAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalUniversity,Guangzhou,China

AbstractObjectiveToresearchtheintegratedtreatmentinhemophiliacApatientswithurolithiasisandhematuria.MethodsAcaseofhemophiliacAwithurolithiasisandhaematuriainamalepatientwasretrospectivelystudied.Therelatedliteraturewasreviewed.ResultsApatientdiagnosedwithhemophiliacAwithurolithiasisandhaematuriareceivedcoagulationfactorreplacementtherapyandthreesurgicaloperations.HighdegreeofinhibitorsofcoagulationFactorⅧwasdetectedafterreplacementtherapy.Thenthepatientwastreatedwithbypassdrugsforhomeostasis.Withintegratedtreatment,theremissionofhaematuria,reliefofurinaryobstructionandimprovementofrenalfunctionwasachieved.ConclulsionsTheout



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